Abstract
Vi beskriver en patient med bilaterala cystiska tumörer i bäckenet. Den vänstra växte snabbt under graviditeten och kombinerades med den högra, vars kliniska förlopp gjorde diagnosen svår att ställa. En gravid kvinna med en historia av laparotomi remitterades till oss på grund av misstänkta bilaterala bäckencystorier. Den vänstersidiga cystan hade snabbt vuxit till 27 cm i diameter och slogs samman med den högra cystan och bildade en stor cysta som upptog hela bäckenhålan i tredje trimestern. Med tanke på denna snabba tillväxt utfördes kejsarsnitt och resektion av cystan vid 37:e veckan. Den resecerade cystan bestod av två komponenter: en stor unilokulär cysta som innehöll serös vätska och en multilokulär cysta som tyder på ett mucinöst cystadenom i den högra äggstocken. Väggen i den förstnämnda cystan saknade i stort sett foderepitel, men den var delvis sammanhängande med det senare mucinösa epitelet. Immunohistokemiskt var östrogen- och progesteronreceptorer fokalt positiva i cystväggen, vilket tyder på att graviditetsassocierade könshormoner kan ha bidragit till cystans snabba tillväxt. Vi diagnostiserade detta tillstånd som en peritoneal inklusionscyste med marginal till ett höger ovarie mucinöst cystadenom. Peritoneal inklusionscyste bör övervägas i differentialdiagnosen av en snabbt växande bäckenmassa under graviditet.
1. Introduktion
Stora cystiska tumörer i bäckenet under graviditet observeras sällan . Behandling av stora cystiska tumörer i bäckenet under graviditet är en utmaning. Snabbt växande cystor med bilder och serummarkörer som indikerar maligna ovarietumörer brukar föranleda obstetriker/gynekologer att utföra kirurgi under graviditeten, medan enbart snabb tillväxt kan få dem att tveka att göra det eftersom kirurgi under graviditeten ofta resulterar i för tidig förlossning .
En inklusionscyste hänvisar till serös vätskeinklusion i den inneslutna peritonealhålan. Laparotomi, endometrios och abdominell infektion har rapporterats som orsaker till denna cysta . Cystorna förekommer oftast hos patienter som är yngre än 50 år (92 %; 23/25) . Dessutom har en gonadotropinfrisättande hormonagonist och orala preventivmedel rapporterats minska deras storlek , vilket tyder på att könshormoner kan främja vätskeutsöndring och därmed förstora inklusionscystan . Såvitt vi vet finns det endast ett fåtal rapporter om inkluderingscystor under graviditet . Dessutom har det inte funnits någon tidigare rapport om en snabbt växande bäckeninklusionscyste under graviditet.
Vi upplevde ett fall av snabbt växande bäckencystisk tumör under graviditet. Vi spekulerar i att den peritoneala inkluderingscystan hade vuxit snabbt under graviditeten under graviditetsassocierade könshormoner.
2. Fallbeskrivning
En 24-årig gravid kvinna (G2P1) remitterades till oss på grund av misstänkta bilaterala ovariecystor vid 8 veckors graviditet. Hon hade genomgått ovariecystektomi två gånger under öppen kirurgi: vänster och höger ovariecystektomi för moget cystiskt teratom respektive mucinöst cystadenom. Hon hade ingen ytterligare sjukdomshistoria eller familjär sjukdomshistoria. Transvaginalt ultraljud och magnetisk resonanstomografi (MRT) (figurerna 1(a) och 1(b)) avslöjade två bäckencystor. Den vänstersidiga unilokulära cystan var 9 cm i diameter. Den högersidiga multilokulära cystan var 5 cm i diameter. Vi diagnostiserade detta tillstånd som bilaterala ovariecystor.
Och även om serumnivåerna av tumörmarkörer (CA125, CA19-9 och CEA) var normala för en gravid kvinna, försökte man med tanke på cystans stora storlek göra en resektion av cystan vid 14 veckor; den konverterades dock till sondlaparotomi. Markant adhesion runt cystorna, den bakre livmodern och Douglas’ pouch gjorde cystresektion omöjlig eftersom omfattande adhesiolys kan orsaka skador på livmodern och även livmodersammandragningar efter operationen. Bruttoundersökningar visade inga metastatiska lesioner eller lymfkörtelsvullnad. Bukvätskecytologi visade inga maligna celler.
Vid 32 veckors graviditet visade MRT att den vänstersidiga cystans storlek hade ökat till 27 cm i diameter (figurerna 1(c) och 1(d)), trots att hon var asymtomatisk. Som framgår av figur 1(c) blev den högersidiga multiloculära cystan mycket nära den vänstra monocytiska cystan. I detta skede tycktes den vänstra stora monocytära cystan smälta samman med den mindre högra multiloculära cystan och bilda en stor cysta som upptog hela bäckenhålan, vilket senare bekräftades genom laparoskopiska fynd.
Denna stora cysta uppvisade ingen fast del eller papillär tillväxt. Serumnivåerna av tumörmarkörer förblev normala. Malign ovarietumör kunde inte uteslutas men ansågs mindre trolig. Vi vägde fördelar och nackdelar mellan relaparotomi för tumörresektion under graviditet och ett avvaktande tillvägagångssätt i flera veckor; det förstnämnda kräver sannolikt omfattande adhesiolys och kan orsaka för tidig förlossning. Vi bestämde oss för den senare strategin, eftersom resektion bör utföras i händelse av en storleksökning eller bilder som tyder på malignitet. Fostret utvecklades normalt utan fetal tillväxtbegränsning.
Kesarsnitt och tumörresektion utfördes vid 37+4 veckors graviditet, vilket gav 3 012 g manligt spädbarn med Apgarpoäng 8/9 vid 1/5 minuter respektive. Spädbarnet hade inga medfödda avvikelser. Efter avslutad kejsarsnittsoperation rupturerade vi väggen i denna stora cysta, med försiktighet för att undvika att cystans innehåll kom in i bukhålan. En stor mängd serös vätska dränerades. Denna stora cysta var en multicystisk cysta (5 cm), som ansågs vara den högra multicystiska ovariecystan som hade observerats från första trimestern. Väggen i den stora cystan uppvisade tydlig vidhäftning till den perifera peritonealhålan. Vi resecerade den så brett som möjligt tillsammans med höger salpingo-oforektomi (figurerna 2 a och 2 b). Den vänstra äggstocken var makroskopiskt normal, och det fanns således inga tecken på den vänstra äggstockstumören. Den resecerade tumören bestod av en stor unilokulär cysta med serös vätska och ett mucinöst cystadenom (figurerna 3(a) och 3(c)). I den förstnämnda saknades foderepitel i många delar (figur 3(b)) och mucinöst epitel fanns ibland i kontinuitet med cystväggen i den sistnämnda (höger ovariecystadenom). Inga maligna celler hittades i det resecerade provet. Immunohistokemi visade fokuserad positiv färgning för östrogen- och progesteronreceptorer på den resecerade cystväggen (figurerna 3 d och 3 e)). 12 månader efter förlossningen var vänster äggstock normal och retentionscystan återkom inte. Ett informerat samtycke för denna rapportering inhämtades från denna patient.
(a)
(b)
(a)
(b)
Intra-Operativa fynd under kejsarsnitt (CS) och tumörresektion vid 37 veckors graviditet. (a) Den stora cystan (pil) finns på den dorsala och kaudala sidan av livmodern (stjärna) efter CS. (b) Den stora cystväggen (pil) gränsar till den högra multicystiska ovarietumören (pilspets). Vi resecerade den högra adnexa och en del av cystväggen. Väggen i den stora cystan var grov och svag, vilket tyder på degeneration. Uterus (dubbla pilar).
3. Diskussion
Här rapporterar vi bilaterala bäckencystor, där den vänstra växte snabbt under graviditeten och smälte samman med den högra cystiska tumören. Histologisk undersökning visade en stor cysta som innehöll serös vätska och ett mucinöst cystadenom, där båda inte uppvisade några maligna celler. För att förklara det kliniska förloppet och histogenesen för denna tumör spekulerade vi på följande sätt: ursprungligen fanns det en vänster serös cysta (9 cm) (möjligen en inklusionscyste) och ett höger mucinöst cystadenom i äggstocken (5 cm). Den förra inkluderingscystan slogs samman med den senare (ett mucinöst cystadenom), vilket resulterade i denna unika sammansatta tumör.
Inklusionscystor kan bildas på följande sätt: ett inneslutet hålrum bildas efter buk- eller bäckenkirurgi eller dess inflammation, vätska utsöndras från ovarieytan eller cystväggen och vätskekopplingen ökar, vilket överskrider absorptionen, vilket leder till en stor vätskeinnehållande cysta . I det aktuella fallet kan en inklusionscyste ha utvecklats i ett utrymme som skapats av de två tidigare operationerna. Cystan, som var 9 cm i diameter under den första trimestern, ökade i storlek i takt med att graviditeten fortskred, vilket möjligen hänger samman med en ökad sekretion av könshormoner under graviditeten. Väggen i denna inklusionscyste var positiv för östrogen- och progesteronreceptorer, och därför kan vätskeproduktionen ha ökat. Under cystans utveckling kan den ha involverat det redan existerande högra mucinösa cystadenomet i äggstocken. Detta resulterade således i en sammansatt tumör bestående av en stor serös cysta (inklusionscyste) och ett mucinöst cystadenom (höger ovarie) (figur 4). Det ytliga epitelet i äggstockarna, som utvecklas i en inkluderingscysta, kan också ha utsöndrat vätska i inkluderingscystans slutna hålighet. Denna utveckling kan förklara det nuvarande kliniska förloppet.
Skematisk presentation av utvidgningen av inklusionscystan. (a) Vid 9 veckor fanns det högra mucinösa cystadenomet och den vänstra cystan (som senare diagnostiserades som en inkluderingscysta) oberoende av varandra. (b) Under den fortskridande dräktigheten blev inkluderingscystan större. Den högra ovariecystan och inkluderingscystan blev nära varandra. (c) Slutligen involverades den högra ovariecystan i inkluderingscystan. Mucinproducerande celler observerades främst på den närmaste sidan av den högra ovariecystan. Inklusionscystans vägg var till stor del förstörd på grund av inflammation, vilket gjorde det svårt att genomföra en detaljerad histologisk undersökning, t.ex. bekräftelse av mesothelceller i inklusionscystans vägg.
En inkonsekvens med det här föreslagna scenariot kan vara att vi inte kunde upptäcka typiska mesothelceller i cysthålan. Cysthålan var delvis täckt av mucinproducerande celler. Detta kan ha berott på att mucinproducerande celler införlivades med den stora inkluderingscystan under sammanslagningen av de två massorna. Den stora cystväggens vidhäftning var markerad, och därför kunde vissa av dess delar inte avlägsnas. Detta kan ha gjort det svårt att bekräfta typiska mesothelceller i cystväggen. Vi anser att avsaknaden av bekräftelse av histologiskt tydliga mesothelceller i cystväggen inte motbevisar vårt föreslagna scenario, med tanke på svårigheten att bekräfta de histologiska fynden.
En historia av flera bukoperationer och en ökad utsöndring av könshormoner under graviditeten är inte specifika för denna patient. Vi vet inte varför denna inklusionscyste uppvisade en snabb tillväxt. En möjlig orsak är att laparotomi under graviditeten kan ha orsakat ytterligare inflammation på platsen, vilket ytterligare ökade den omgivande vävnadsspänningen och ökade vätskeproduktionen. Men även om detta var fallet skulle laparotomi förbli oundvikligt även om det så småningom kan leda till sondlaparotomi. Resultat baserade på ett enda fall kan inte leda till en slutsats. Vi föreslår dock att peritoneal inklusionscyste bör övervägas i differentialdiagnosen av en snabbt växande bäckenmassa under graviditet, särskilt när patienten har en risk förknippad med detta, såsom en historia av flera abdominella operationer eller laparotomi under graviditet.
Samtycke
Informerat samtycke från patienten inhämtades för rapportering. Patientens anonymitet är bevarad.
Intressekonflikter
Författarna deklarerar inga intressekonflikter.