En prion är en typ av protein som kan orsaka sjukdom hos djur och människor genom att utlösa normalt friska proteiner i hjärnan som veckar sig onormalt.
Prionernas verkningsmekanism skiljer sig mycket från bakterier och virus, eftersom de helt enkelt är proteiner utan något genetiskt material. När en felaktigt veckad prion kommer in i en frisk person – eventuellt genom att äta infekterad mat – omvandlar den korrekt veckade proteiner till den sjukdomsassocierade formen. Hittills vet ingen riktigt hur detta sker.
Prioner i hjärnan från ”galna kohjärnan”. Färgad transmissionselektronmikrograf (TEM) av prionfibriller i hjärnan hos en ko som smittats av BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) eller ”galna kosjukan”. Prioner är virusliknande organismer som består av ett prionprotein. Dessa långsträckta fibriller (gröna) tros vara aggregationer av det protein som utgör den infektiösa prionen. Prioner angriper nervceller och ger upphov till neurodegenerativa hjärnsjukdomar. ”Symptomen på galna ko-sjukan är bl.a. glasartade ögon och okontrollerbara skakningar i kroppen. Prioner orsakar BSE hos nötkreatur, scrapie hos får och getter och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor.
-
Användning av röntgenstrålar för att titta in i cellen
Proteinmissveckningsstörningar är en klass av sjukdomar som är förknippade med okontrollerad missveckning och aggregering av protein. De två exempel vi fokuserar på är Huntingtons sjukdom och Alzheimers sjukdom, som båda är neurodegenerativa, proteinfelveckningssjukdomar och har gemensamma drag.
-
Nya tekniker upptäcker BSE i extra neuronal vävnad hos nötkreatur
Bovin spongiform encefalopati (BSE) eller ”galna ko-sjukan”, som den är mer allmänt känd, är en överförbar neurodegenerativ sjukdom som drabbar nötkreatur. Det är viktigt att notera att den också kan överföras till människor och att det för närvarande inte finns någon behandling att tillgå. Forskare runt om i världen arbetar för att bättre förstå det smittämne som orsakar sjukdomen – ett felveckat prionprotein (PrPSc).
-
Prioner, vCJD och immunsystemets relä
Trots mer än tio års forskning förblir många aspekter av varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) fortfarande ett mysterium. Denna dödliga neurodegenerativa sjukdom i hjärnan kallas ofta för den mänskliga formen av bovin spongiform encefalopati (BSE), som de flesta känner till som ”galna ko-sjukan”.
-
Spotlight on Grants: En sökning efter prioner i jäst
Prioner är en speciell typ av protein som kan existera i två former: normala och felveckade. Felveckade prioner kan fungera som smittämnen och har kopplats till hjärnsjukdomar som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor och galna kosjukan (bovin spongiform encefalopati). Alla prioner orsakar dock inte sjukdomar, vilket är fallet med jäst, där flera olika prioner har beskrivits.