Posterior Polar Cataract

Posterior polar katarakt (PPC) utgör en medicinskt och kirurgiskt unik undergrupp av katarakt. Incidensen är inte väl karakteriserad även om de är proportionellt sett mindre vanliga än de flesta andra former av katarakt. Flera gener har kopplats samman med autosomalt dominanta arvsmönster samt observerad spontan utveckling. Loci och gener som är förknippade med dessa katarakter har också involverats i globala ögonsjukdomar, t.ex. mesenkymal dysgenes i det främre segmentet och persisterande hyperplastisk primär glaskropp.PPC uppstår ofta i slutet av en kvarlämnad hyaloidartär, vilket kan resultera i en rad olika patologier, från den godartade ”Mittendorf-punkten” till en mer kliniskt relevant katarakt. Katarakt bildas tidigt i livet, men kan bli mer kliniskt betydelsefull med tiden. Bilateral ögonpåverkan rapporteras i 65-80 % av fallen. Barn med risk för eventuell sekundär amblyopi kräver särskild uppmärksamhet på de multimodala terapier som behövs.

Klinisk klassificering, egenskaper och preoperativ bedömning

I litteraturen har olika kliniska klassificeringssystem föreslagits. Fenotypiskt utseende och kliniskt förlopp är bland de variabler som ingår. Stationära PPC rapporteras ha bättre synskärpa med anatomiska kännetecken som kännetecknas av en central opacitet på den bakre kapseln omgiven av ringar, vilket skapar utseendet av ett bull’s eye. Andra klassificeringssystem klassificerar PPC:s utifrån deras kliniska utseende och närvaron eller frånvaron av associerade posteriora subkapsulära (PSC) eller nukleära sklerotiska (NSC) linsförändringar (tabell 1).

Tabell 1: Exempel på fenotypiska klassificeringsscheman för posteriora polära katarakter

Vuxna patienter med PPC kan ha symtom på bländning och halos trots ”normal” Snellen-visus. På grund av deras centrala läge kan även små bakre polära katarakter vara visuellt betydelsefulla med värre symtom under starkt ljus eller miotiska förhållanden (figur 1). Standardhistoria, refraktion och omfattande undersökning bör utföras. Screening för amblyopi kommer också att bidra till prognosen. Subjektiva tilläggstester kan omfatta testning av ljusskärpa och andra varierande ljusförhållanden för att ytterligare klargöra symtomens karaktär.

Figur 1: Posterior polär katarakt som ses vid kataraktkirurgi

Biometrisk testning inklusive biometri eller ultraljud är standard för beräkning av implantat. Kompletterande avbildningstekniker för främre segmentet såsom optisk koherenstomografi (OCT), Scheimpflug-avbildning eller ultraljud eftersom dessa kan bidra till att bedöma kataraktens eventuella vidhäftning till den bakre kapseln. Pujari et al. beskrev i sin första studie den preoperativa bedömningen av den bakre kapselintegriteten med hjälp av en OCT av det bakre segmentet med en +20 D-lins, vilket bidrar till att antyda en kapselbrist vid bakre polär katarakt. En intakt bakre kapsel uppvisar en regelbundet konvex kontur, medan en förlust i spårningen av den bakre kapseln i den paracentrala regionen och en störning i konturen med en lokaliserad utskjutning av linsmateria (det koniska tecknet) visar på en möjlig dehiscens av den bakre kapseln och hjälper därmed till att förutsäga en redan existerande brist.

Djupgående patientrådgivning bör följa i enlighet med detta. Vid förekomst av andra utvecklingspatologier kan kirurgi innebära en rad svåra utmaningar.

Klinisk betydelse

Bortsett från den betydande visuella förvrängningen och störningarna som resulterar i bländning och halo som beskrivs ovan, finns det också viktiga kirurgiska överväganden av PPC. På grund av PPC:s eventuella vidhäftning till den bakre kapseln innebär kataraktutdragning en risk för att den bakre kapseln bryts och att glaskroppen kan gå förlorad under operationen. Fallrapporter om spontan ruptur av kapseln har också rapporterats. Posterior capsule rupture (PCR) har varit föremål för många rapporter med sina egna sekundära konsekvenser och kan vara så hög som 36 % av fallen i vissa litteraturrapporter.

Kirurgisk teknik för behandling av posterior polär katarakt

Kirurgiska tekniker styrs av egenskaperna hos den associerade kärntätheten och närvaron eller frånvaron av fusion av PPC till den bakre kapseln. För ännu mer sällsynta tillstånd med spontan ruptur av den bakre kapseln eller associerad dysgenes, kommer flera subspecialiserade operationer eller ytterligare kompletterande tekniker att vara nödvändiga.

Anestesi

Anestesibeslut bör individualiseras utifrån patientens allmänna hälsa och behov. Sårkonstruktionen styrs av det föredragna tillvägagångssättet och eventuella intraokulära linsimplantat (IOL) som kan komma att användas när katarakten är extraherad. Det finns en rad olika tekniker som rapporterats, från bimanuell mikroincisionell phaco som har fördelarna av minimal inducerad astigmatism i korneasåret och stabilt underhåll av främre kammaren, till manuell extrakapsulär kataraktutdragning (ECCE) för användning vid tätare kärnor (högre komplikationsfrekvens rapporterad).

Sårkonstruktion

Om man överväger att konvertera till manuell ECCE bör man vid placeringen av huvudkeratomen (eller det sklerala såret) ta hänsyn till hur lätt såret kan förstoras med minimal korneal endotelskada. Raka tydliga hornhinnesår kan vara lättare att förstora med mindre skada på den bakre hornhinnan än långa främre multiplanära sår. Skleraltunnlar erbjuder sannolikt mest hornhinnans endotelskydd och minst astigmatisk induktion för stora sår.

Viskoelastisk

Valet av viskoelastisk material styrs av risken för glaskroppsförlust. Det rekommenderas att ha ett dispersivt viskoelastiskt material för primärt bruk som kan tjäna flera syften (endotelskydd, täckande av ruptur av den bakre kapseln samt avgränsning av linsen).

Kapsulorhexis

Rekommendationerna för storleken på den främre kapsulorhexis varierar, troligen i enlighet med behovet av att motverka vissa beteenden hos linsmaterialet vid extraktion. Större rexis ger lättare åtkomst vid demontering av linserna, men det innebär en kompromiss med möjligheten att fånga optiken. Om den bakre kapseln brister kan en liten främre kapslaröppning möjliggöra en bättre sulcusfixering av IOL:n och mindre utrymme för glaskroppen att prolabera. En alltför liten främre kapsulorhexis kan hindra en smidig demontering av linsen och kan öka risken för fimos.

Hydrodissektion och hydrodelineation

Partiell hydrodissektion är möjlig och har beskrivits när man extraherar PPC:er, men den undviks i allmänhet och hydrodelineation är att föredra för att undvika en potentiell upplösning av vidhäftningar mellan bakre kapseln och PPC:en. Denna ”inside-out”-teknik har beskrivits i flera citat.

Fakodynamik

Intraoperativ stabilitet bör vara målet för all kataraktkirurgi och är relevant för avlägsnande av PPC. Minimering av intraoperativt sårläckage, hantering av eventuella farhågor om posteriortryck och val av lämpliga phaco-maskininställningar är avgörande för att uppnå en stabil intraoperativ phakodynamik.

För PPC:s som är förknippade med mjukare kärnor räcker det med lägre energiparametrar under varje steg och de kan åtföljas av torsionsskärning, vilket är tillgängligt med plattformar av den nyare generationen. Minimal rotation av linsmaterialet rekommenderas för att undvika extern kapselmanipulation och stress. Lägre än typiska aspirationsflöden kan rekommenderas eftersom snabbt flödande fria fragment kanske inte är målet under avlägsnandet.

Ett avlägsnande av så mycket linsmaterial som möjligt före någon direkt manipulation av den bakre polära linsdelen är fördelaktigt i händelse av en eventuell ruptur av den bakre kapseln och eventuella kvarhållna linsfragment. Olika alternativa förhuggningsmanövrer samt skulpterings- och huggningsmanövrer har beskrivits för att bidra till att fördröja manipuleringen av den bakre polära linsen. Kärnmaterial avlägsnas först och därefter avlägsnas främre epi-nuclear och kortikalt material.

När man utför bimanuell kirurgi på en mjuk lins med PPC kan ett trubbigt eller avrundat instrument från andra handen användas för att hjälpa till att ”föra in” främre linsmaterial i phaknålen eller I/A-handstycket (Irrigation-Aspiration). Detta minskar behovet av att ”avlägsna” kapselns intilliggande material under ett spänt sätt som kan vara kopplat till PPC. Snabbt dragande med hjälp av högt vakuum är inte önskvärt. Vakuum bör användas med omdöme med en avsedd balans för att få främre material att försiktigt dras till det centrala främre området där det kan avlägsnas samtidigt som man minimerar utstrålande bakre spänningar. Tätare kärnor kommer att ha högre energibehov med särskild extra fokus på att minimera linsens ”chatter” och höghastighetsfragment som flödar i främre kammaren.

När det mesta av linsmaterialet har avlägsnats (vilket lämnar PPC som den huvudsakliga resterna) görs bedömningen vid denna tidpunkt om man ska försöka avlägsna materialet antingen 1) i första hand med försiktig avlägsnande med I/A-handstycket, eller 2) med en vitrektor eller en primär bakre kapsulotomi med försök att minimera störning av den främre hyaloidytan. Nålassisterad bakre kapsulotomi eller vitrektorassisterad kapsulotomi ger bättre kontroll än I/A-handstycket när det gäller PPC som är sammanvuxna med den bakre kapseln. Dispersiv viskoelastik bör vara lättillgänglig även i detta skede om en ruptur av den bakre kapseln inträffar.

I händelse av posterior kapselruptur utförs begränsad främre vitrektomi och bedömning görs av lämplig placering av IOL. Vid posteriora polära katarakter kan den bristfälliga/anormala kapselmorfologin identifieras preoperativt med hjälp av ASOCT och kategoriseras specifikt i tre kategorier, koniska, malätna och ektatiska typer, enligt vad Pujari et al. beskrev i sin andra studie. I den koniska varianten uppvisar den bakre gränsen mellan opacitet och kapsel inte den vanliga konvexa konturen, och det finns ett brott i den bakre kapseln vid den bakre polen, med tillhörande utvidgning av opaciteten in i den främre glaskroppen i varierande omfattning. I den malätna varianten uppvisar kapseln den förväntade konturen till kanten av opaciteten, men under opaciteten är kapseln tydligt bristfällig. Dessutom visar den bakre opaciteten ett helt klart område inom sig som liknar morfologin hos det malätna utseendet på bladens kant. I den ektatiska typen verkar kapseln intakt med en tätt sammanhängande opacitet, men kapseln har ingen regelbunden kontur. Den har ett ojämnt utseende med flera extatiska utbuktningar längs den främre glaskroppen.

”Reverse flower bloom”-teknik för avlägsnande av bakre polär katarakt. De viktigaste aspekterna av behandlingen är :

1. -Först avlägsnas kärnmaterialet utan att den bakre polära kataraktytan störs
2. -Först avlägsnas det kortikala materialet från utsidan och inåt (liknande den omvända blomningen av en blomma) och den centrala bakre polära komponenten lämnas sist
3. -.Avlägsnande av bakre polära kataraktfästen till bakre kapseln

Intraokulära linsöverväganden

För okomplicerade fall eller sådana med små bakre kapselrupturer som är runda och centrala ”i påsen” kan implantering vara möjlig med akryllinser i ett enda stycke med noggrann observation av slow, guidad utvikning på plats. Vid oro för större bakre kapselrupturer eller radiella expansioner av kapselrupturer kan en sulcus IOL med en tredelad IOL vara ett bättre alternativ. Vid total kapselinstabilitet behövs ACIOL eller sekundärt suturerade IOL.

Postoperativ behandling

Följningen är likartad för rutinmässiga postoperativa kataraktfall när operationen är okomplicerad. För komplicerade fall med bakre kapselruptur krävs ytterligare uppmärksamhet för tryckrelaterade och associerade vireo-retinala sekvenser.

1. Addison, P.K. et. al. Posterior polar katarakt är den dominerande konsekvensen av en återkommande mutation i PITX3-genen. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Genetiskt distinkt autosomalt dominant bakre polär katarakt i en japansk familj i fyra generationer. Am J Ophthalmol, 129 (2), s. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Hereditary posterior polar cataract with report of a pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), s. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Ett locus för autosomalt dominant bakre polär katarakt på kromosom 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), s. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozygota och homozygota mutationer i PITX3 i en stor libanesisk familj med bakre polär katarakt och neuroutvecklingsavvikelser. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Mutation i alfa-B-kristallingenen (CRYAB) orsakar dominant medfödd bakre polär katarakt hos människor. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identifiering av en CRYAB-mutation som är associerad med autosomalt dominant bakre polär katarakt i en kinesisk familj. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, s. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Återkommande 17 bp duplikation i PITX3 är främst associerad med posterior polar katarakt (CPP4). J Med Genet, 41, s. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. PITX3-genen vid kongenital katarakt med bakre polaritet i. Australia Mol Vis, 12, s. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Ett nytt locus för autosomalt dominant bakre polär katarakt hos marockanska judar kartläggs på kromosom 14q22-23. J Med Genet, 43, s. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Kirurgi av bakre polär katarakt vid persisterande hyperplastisk primär glaskropp. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. German (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Anterior segment mesenchymal dysgenes i en stor australisk familj är associerad med den återkommande 17 bp duplikationen i PITX3. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Posterior polar katarakt: En genomgång. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. and Sassani, J.W. Lens. In Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. och Lee, Y. C. Phakoemulsifiering av posteriora polära katarakter – en kirurgisk utmaning. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. The management of posterior polar cataract: the role of patching and grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Preoperativa överväganden och resultat av primära intraokulära linsimplantationer hos barn med posterior polar och posterior lentiglobus katarakt. J AAPOS, 12 (1), s. 58-61. (2008).
18. 18,0 18,1 18,2 Vasavada AR och Singh R.: Phakoemulsifiering vid posterior polar katarakt. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19,0 19,1 19,2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V och Shrivastav S. (2012). Kirurgiska tillvägagångssätt vid bakre polär katarakt: en översikt. Eye, Vol.26(6), s.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Tårdroppstecken vid dehiscens av den bakre kapseln på Scheimpflug-bilder. Eye 24, 737-738; publicerad online den 12 juni 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Ultrasonic diagnosis of posterior lens opacity. Ophthalmic Surg, 8 (6), s. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Preoperativ bedömning av den bakre kapselintegriteten med hjälp av en OCT för det bakre segmentet med en +20 D-lins: Det ”koniska tecknet” som tyder på kapselbrist vid posteriora polära katarakter. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontan dislokation av bakre polär katarakt. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilateral spontan ruptur av den bakre kapseln vid bakre polär katarakt. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), s. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. Den rivna bakre kapseln: dess intraoperativa beteende, kirurgiska hantering och långsiktiga konsekvenser. J Cataract Refract Surg, 16 (4), s. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Posterior polar katarakt: en predisposition för intraoperativ ruptur av den bakre kapseln. J Cataract Refractive Surg 16, s. 157-162. (1990).
27. 27,0 27,1 Hayashi, K. et. al. Resultat av kirurgi vid posteriort polär katarakt. Cataract Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28,0 28,1 Das, R. et. al. Kirurgiska och visuella resultat för bakre polär katarakt. Br J Ophthalmol, 92 (11), s. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Phakoemulsifiering vid bakre polär katarakt. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Hantering av hård bakre polär katarakt J Cat Refract Surg, 34 (2008), s. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Invers hästskoteknik för phakoemulsifiering av bakre polär katarakt. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156.(2010)
32. Chee, S.P. Behandling av hård bakre polär katarakt. J Cataract Refract Surg, 33 (9), s. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimering av risken för kapseln vid operation av bakre polär katarakt. J Cataract Refract Surg, 28, s. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Modifierad teknik för avlägsnande av epinucleus vid bakre polär katarakt. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Phakoemulsifiering vid bakre polär katarakt. Oftalmologia, 48 (4), s. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Posterior polar katarakt: minimering av risken för ruptur av den bakre kapseln. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsification in posterior polar cataract: does size of lens opacity affect surgical outcome? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Posterior polar cataract surgery: a posterior segment approach. Eye (Lond), 23 (9), s. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ”Layer by layer” phacoemulsification in posterior polar cataract with pre-existing posterior capsular rent. Eye (Lond), 22 (8), s. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Bimanual microphaco for posterior polar cataracts. J Cataract Refract Surg, 32 (6), s. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Phakoemulsifiering med viskodissektion vid posteriort polär katarakt: minimering av risken för reva av den bakre kapseln. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), s. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Oval capsulorhexis för phakoemulsifiering vid posteriort polär katarakt med redan befintlig ruptur av den bakre kapseln. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. Behandling av bakre polär katarakt. J Cataract Refract Surg, 29, s. 16-19 (2003)
44. Masket S. Konsultationsavsnitt: Kataraktkirurgiskt problem. J Cataract Refract Surg; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Modifierad epinucleus pre-chop för tät bakre polär katarakt. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, s. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Studie 1: Utvärdering av tecken på bristfällig bakre kapsel vid bakre polär katarakt med hjälp av optisk koherenstomografi i främre segmentet. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.