Idiopatisk klubbning begränsad till nedre extremiteterna och idiopatisk lungfibros: Ett ovanligt samband

Abstract

En 62-årig hemmafru kom till bröstmottagningen med en historia av ansträngande andfåddhet som varat i fyra månader. Vid den allmänna fysiska undersökningen var tårna klubbade och fingrarna var skonade. Bröstundersökningen visade bilaterala basala, finare krepitationer i slutet av inspirationen. Diagnosen idiopatisk lungfibros ställdes på grundval av kliniska, spirometriska och högupplösta datortomografiska resultat. En omfattande utvärdering kunde inte avslöja någon orsak till den differentiella klubbningen. Den ovanliga fördelningen av clubbing i ett kliniskt tillstånd, såsom idiopatisk lungfibros, där man förväntar sig generaliserad clubbing kan leda till diagnostisk förvirring. Detta kan leda till en ytterligare belastning av undersökningar för patienten eftersom klubbing är ett viktigt fynd som inte kan ignoreras.

1. Introduktion

Clubbing är en bulbformig utvidgning av det distala segmentet av fingrarna . Den har beskrivits i samband med lung-, hjärt-, neoplastiska, gastrointestinala, infektiösa och endokrina sjukdomar . Den kan också förekomma hos friska människor som ett idiopatiskt tillstånd eller ett ärftligt drag . Klubbing förekommer vanligen i fingrar i alla lemmar. I vissa tillstånd kan den dock vara begränsad till en eller två lemmar .

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en icke-neoplastisk lungsjukdom där ärrvävnad bildas i lungorna i avsaknad av någon känd provokation. Prevalensen uppskattas till 13,2 till 20,2 fall per 100 000, och ungefär hälften av fallen har klubbning . Såvitt vi vet har idiopatisk klubbning begränsad till tårna, i sig själv eller i samband med idiopatisk lungfibros, inte beskrivits i litteraturen.

2. Fallbeskrivning

En 62-årig hemmafru presenterade sig för bröstkorgens öppenvårdsavdelning med en historia av andfåddhet vid ansträngning som varat i fyra månader. Hon angav inte någon historia av exponering för läkemedel eller inhalationsämnen i miljön. Det fanns ingen anamnes på bröstsmärta, hjärtklappning, svullnad i ankeln, synkope eller gastrointestinala symtom. Hon var icke-rökare och konsumerade inte alkohol. Det fanns ingen anamnes på klubbning i familjen, och hon var inte medveten om förekomsten av klubbning i hennes underbensfingrar. En genomgång av hennes tidigare medicinska journaler avslöjade inte förekomsten av klubbing eller någon allvarlig sjukdom tidigare. Hon hade två barn och båda föddes genom normal vaginal förlossning. Hon var i klimakteriet vid 45 års ålder. Vid den allmänna fysiska undersökningen var pulsen 80/min, regelbunden, bra volym och alla perifera pulser var palpabla. Andningsfrekvensen var 15/min och blodtrycket 130/80 mmHg, och hon var afebril. SpO2 i vila var 98-100 % i rumsluft. Klubbning av alla tår på båda fötterna förekom, men inga fingrar var involverade (figur 1 och 2). Förekomst eller avsaknad av klubbing fastställdes definitivt genom att beräkna förhållandet mellan diametrarna vid nagelbottnarna och vid de distala interfalangeallederna för alla 10 fingrarna i övre och nedre extremiteterna var för sig . Summan av de enskilda siffrornas förhållande visade sig vara större än 10 i de nedre extremiteterna. Svullnad eller hudförändringar saknades tydligt runt handlederna och fotlederna (figurerna 1 och 2). Det fanns inga tecken på bindvävssjukdomar eller endokrina sjukdomar. Bröstundersökningen avslöjade bilaterala diffusa fina krepitationer i slutet av inspirationen, främst vid lungbaserna. Undersökningen av buken och andra system visade inga avvikelser. Hemogrammet visade ett hemoglobin på 12,5 gm/dL, totalt antal leukocyter 9400/mm3 med 61 % neutrofiler, 37 % lymfocyter och 2 % eosinofiler. Erytrocytsedimentationshastigheten var 12 mm under den första timmen. Biokemisk undersökning av blodet och rutinmässig urinanalys var normala. Sköldkörtel- och leverfunktionstesterna var normala. Utvärderingen för bindvävssjukdomar såsom antikärnantikroppar och reumatoid faktor var negativ. Serologiska tester för humant immunbristvirus var negativa. Sputumutstryk för syrafasta bakterier var negativt. Blod- och sputumodlingar var sterila. Spirometri visade ett restriktivt mönster. Röntgenografi av bröstkorgen visade att båda de nedre zonerna var grumliga. Högupplöst datortomografi (HRCT) visade interstitiell förtjockning och honungskammar i de basala regionerna (figur 3). Kontrast-CT visade inga tecken på aneurysm i bröst- eller bukaorta. Ultraljud i buken, fiberoptisk bronkoskopi och elektrokardiogram var normala. Hennes ekokardiogram visade ingen intrakardiell shunt. Kontrastechokardiografiundersökningen var också normal, vilket tyder på att det inte fanns några tecken på pulmonell arteriovenös fistel. Undersökning av hennes syskon och barn visade inte på förekomst av klubbning.

Figur 1

Klubbning av fotens fingrar utan ödem eller hudförändringar vid fotlederna.

Figur 2

Avvikelse av klubbning i händernas fingrar utan hudförändringar eller ödem vid handlederna, medan klubbning förekommer i tårna.

Figur 3

HRCT som visar interstitiell förtjockning (pilhuvud) och honeycombing (pil) i basala regioner av lungan.

3. Diskussion

Klubbning av tårna med sparande av fingrarna har beskrivits i samband med infekterad bukaortaprotes, infekterat bukaortaaneurysm och patenterad ductus arteriosus . Anamnesen, den fysiska undersökningen och ekokardiografin i detta fall uteslöt dock förekomsten av alla tre av dessa tillstånd. Det kan vara svårt att skilja klubbning av tårna från normala variationer på grund av skor och hållning, enbart på grundval av en visuell undersökning. Därför bedömdes klumparna som var begränsade till de nedre extremiteternas fingrar med hjälp av objektiva metoder för att fastställa klumpar, enligt beskrivningen ovan i fallrapporten . Vanligtvis är patienterna omedvetna om förekomsten av clubbing, vilket var fallet med den här patienten. Därför var det svårt att fastställa om den differentiella klubbningen fanns sedan födseln eller om den utvecklades senare i livet. Det fanns dock inga tecken på klubbning i familjen och det fanns inte heller något omnämnande av klubbning i hennes medicinska dokumentation, vilket gjorde ärftlig klubbning till en osannolik diagnos. Dessutom är ärftlig klubbning ett isolerat fynd och är vanligare hos män än hos kvinnor .

En kirurgisk lungbiopsi behövs för att ställa den definitiva diagnosen idiopatisk lungfibros, men den ansågs inte nödvändig i det här fallet med tanke på de typiska kliniska fynden och HRCT-fynden . Fall av idiopatisk lungfibros är förknippade med klubbning, men differentiell klubbning har en annan uppsättning orsaker som inte inkluderar idiopatisk lungfibros. Detta samband leder därför till diagnostiska svårigheter. Systematisk uteslutning av de kända orsakerna till differentiell klubbning begränsad till tårna och det faktum att idiopatisk lungfibros inte kunde förklara utvecklingen av differentiell klubbning fick oss att dra slutsatsen att det i detta fall var fråga om en tillfällig förekomst av idiopatisk differentiell klubbning. En omfattande litteratursökning visade att det finns två egenskaper som gör detta fall intressant. För det första den idiopatiska karaktären hos differentiell klubbing som är begränsad till tårna och för det andra dess koppling till idiopatisk lungfibros.

Om det samtidiga kliniska tillståndet inte kan förklara förekomsten av clubbing eller dess utbredning kan det leda till diagnostisk förvirring, ytterligare utredning och därmed ytterligare utredningsbörda för patienten. Eftersom klubbing är ett viktigt kliniskt fynd kan det dock inte ignoreras och måste undersökas.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.