Introduktion
Leukokori är den medicinska termen för reflexen i det vita ögat som är vanligt förekommande vid flera ögonsjukdomar hos barn och som drabbar någon av de strukturer som bildar synaxeln, inklusive hornhinnan, linsen, glaskroppen och näthinnan.1 Majoriteten av dessa tillstånd har betydelse för synnedsättning och andra tillstånd, eftersom retinoblastom kan vara livshotande.2-5 Leukocoria, som kräver en brådskande bedömning av en ögonläkare, utgör en stor utmaning inom oftalmologin.4,6 Leukokori kan upptäckas genom enkel blixtfotografering7,8 och populariseringen av smartphone-kameror gör det möjligt för föräldrar att leta efter en tidig diagnos, genom att se ett vitt öga i stället för det typiska röda ögat på fotografier, ett fenomen som kallas fotoleukokori.9 Varje process som hindrar blixtljuset från kameran från att nå näthinnan ger upphov till fotoleukokori.4 Vi rapporterar ett fall av en 3-årig pojke som presenterade sig med leukokori i det högra ögat, noterat på alla hans smartphone-fotografier, men med normal okulär undersökning.
Kliniskt fall
En 3-årig manlig spädbarn med sina alarmerade föräldrar remitterades till vår akutmottagning på grund av en 1-månadshistoria av leukokori i höger öga, som upptäcktes i alla smartphone-fotografier som togs vid olika tidpunkter (figur 1). Födelsehistoria: Födelsehistoria: 36 veckors graviditet och normal vaginal förlossning. Hans mamma nekade till rökning, narkotikaanvändning och alkoholintag under graviditeten. Hans föräldrar hade inga särskilda bekymmer i anamnesen. Vid undersökningen var hans synskärpa 20/20 på båda ögonen utan glasögon. Inget signifikant fynd observerades vid undersökningen av det främre segmentet. Okulär inriktning och motilitet var normala. Ingen nystagmus observerades. Han hade ingen afferent pupillär defekt. Vid en dilaterad fundusundersökning såg det normalt ut med en klar glaskropp och inga massor i näthinnan. Makula uppvisade en normal reflex, och diskmarkerna var tydliga (figur 2). B-scan ultraljud på patienten visade ingen underliggande retinapatologi (figur 3). Barnet bokades in för en översyn efter sex månader och vid uppföljningsbesöket var hans syn 20/20 på båda ögonen med klar ögonmedia och normal fundi.
  |
Figur 1 Fyra olika smartphone-fotografier. I alla bilder fixerar inte barnet direkt på kameran, vilket resulterade i en vit pupillreflex. Leukocoria beror på reflektion från synnervens huvud. |
 |
Figur 2 Färgfundusfotokomposition av denna patients högra öga. Synnerven, kärlen och makula är normala. Lägg märke till det retinala nervfiberlagret, särskilt påvisbart runt fovea och kärl, ett normalt fynd hos barn. |
 |
Figur 3 B-scan ultraljud som bekräftar normal bakre pol i det högra ögat. |
Diskussion
Leukocoria, från grekiskans ”leucos” (vit) och ”korê”. (pupill), betyder ”vit pupill” och beskriver det kliniska fyndet av en vit pupillreflex.3,4,10,11 Flera ögonsjukdomar kan orsaka vit pupill som ett första tecken, t.ex. medfödd katarakt, retinoblastom, prematuritetsretinopati, nematod endoftalmit, persisterande hyperplastisk primär glaskropp, Coats sjukdom, okulär toxocariasis, retinala hamartom, allvarlig brytningsfel, organiserad glaskroppsblödning, okulär albinism, myelinerade fibrer och det första tecknet på ett misshandlat huvudtrauma.2-4,11 En vit pupill uppmärksammas ofta av föräldrar eller släktingar vid blixtfotografering, detta är den första anledningen till konsultation, som hos vår patient, där en konsekvent leukokoria uppträdde på höger öga, som liknade en kattögonreflektion. Förekomsten av en skenbar leukocoria i ett normalt öga på ett fotografi taget från en temporal sida har rapporterats tidigare.12,13 Detta fynd kan förekomma upprepade gånger hos samma patient, men alltid på endast ett öga. Hos vår patient var den skenbara leukocorian alltid tydlig på höger öga. Detta fenomen har rapporterats när fotografier tas med en amatörkamera med blixt koaxiellt med kameralinsen i ögon med outvidgade pupiller och när barnets öga vänds mot näsan.12,13 Näthinnan, vid den punkt där synskivan ligger, innehåller inga stav- eller tappceller, så den kan inte bearbeta ljus. När en kamerablixt träffar synskivan direkt reflekteras ljuset tillbaka, vilket gör att pupillen ser vit ut, även om ögat är friskt. Denna reflektion uppstår oftast när barnets öga är vridet ca 15° mot näsan och blixtljuset träffar synskivan direkt.12,13 Hos vårt barn tittade varje bild (som visas i figur 1) åt motsatt håll: höger leukocoria var tydlig i vänster blick. Varje fotografi var ett utomhusfoto taget med en smartphone-kamera vid olika tidpunkter och på olika avstånd från kameran och fixerade utanför axeln. Marshall och Gole12 rapporterade en observationsfallserie av tre barn som presenterades med unilateral leukocoria som syntes i blixtfotografier och normal okulär utforskning. Fotografierna visade sig alla vara ungefär 15° utanför axeln, och leukokoriorna sågs i de ögon där blixten belyste den nasala näthinnan. Detta kallas fotoleukokori och är normalt. Batra et al13 beskrev sju barn som remitterades på grund av unilateral leukocoria som upptäcktes på amatörfotografier. Varje barn hade en normal okulär undersökning. I enlighet med de fynd som rapporterats för vår patient var leukokori unilateral och i det öga där den nasala näthinnan belystes. De anser att leukocoria i normala ögon som upptäcks med blixtfotografering endast förekommer vid fixering utanför axeln.13 Olika kameravinklar reflekterar ljuset på olika sätt och kan ibland visa en falsk leukocoria, särskilt hos barn som tittar direkt mot kameran. Av okänd anledning kan foton tagna med smartphones också skapa sporadiska falska positiva resultat i samma öga. Eftersom smarttelefoner ofta tar upp falska leukocoriorier är de inte det bästa verktyget för röda reflexscreeningfoton. Falsk leukocoria kan dock endast bekräftas av en ögonläkare genom en rödreflexögonundersökning. Alla barn med nyupptäckt leukocoria bör hänvisas till en ögonläkare för att utesluta livs- eller synhotande sjukdomar.
Acknowledgment
Författarna bekräftar att skriftligt informerat samtycke har lämnats av patientens föräldrar till att fallinformationen och eventuella tillhörande bilder publiceras.
Opplysning
Författarna rapporterar inga intressekonflikter i detta arbete.
|
Damasco VC, Dire DJ. Ett barn med leukocoria Pediatr Emerg Care. 2011;27(12):1170-1174. |
|||
|
Tuli SY, Giordano BP, Kelly M, Fillipps D, Tuli SS. Nyfödd med frånvarande röd reflex. J Pediatr Health Care 2013;27(1):51-55. |
|||
|
Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukokori hos barn. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45(3):179-180. |
|||
|
McLaughlin C, Levin AV. Den röda reflexen. Pediatr Emerg Care. 2006;22(2):137-140. |
|||
|
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
|||
|
Abramson DH, Frank CM, Susman M, Whalen MP, Dunkel IJ, Boyd NW III. Tecken på retinoblastom. J Pediatr. 1998;132(3 Pt 1):505-508. |
|||
|
Morgan KS, Kennemer JC. Fotorefraktiv ögonundersökning utanför axeln hos barn. J Cataract Refract Surg. 1997;23:423-428. |
|||
|
Tong PY1, Bassin RE, Enke-Miyazaki E, et al. Screening för amblyopi hos preverbala barn med fotoscreening-fotografier: sensitivitet och specificitet hos MTI-fotoscreener. Ophthalmology. 2000;107(9):1623-1629. |
|||
|
Recchia FM. Retinoblastom. I: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, red. Retina. Color Atlas & Synopsis of Clinical Ophthalmology. New York, NY: McGraw-Hill; 2003:180-182. |
|||
|
Simon JW, Kaw P. Commonly missed diagnoses in the childhood eye examination. Am Fam Physician. 2001;64(4):623-628. |
|||
|
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
|||
|
Marshall J, Gole GA. Unilateral leukocoria i off axis flash-fotografier av normala ögon. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):709-711. |
|||
|
Batra R, Rowe F, Rowlands A, Noonan C. Unilateral leucocoria in clinically normal eyes. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):556-557. |