Bakgrund: Sklerodermi är en sällsynt bindvävssjukdom som kännetecknas av inflammation, vaskulopati och överdriven fibros. Patienter med sklerodermi är kända för att ha en minskad förväntad livslängd.
Syfte: Att undersöka förändringar i förväntad livslängd hos patienter med sklerodermi under en 30-årsperiod.
Metoder: Med hjälp av South Australian Scleroderma Register identifierades avlidna patienter. Vi undersökte förändringar i dödsålder och sjukdomslängd hos dessa patienter under tre tidsperioder: 1985-1994, 1995-2004 och 2005-2015. Analyser av sklerodermi-subtyper utfördes och jämförelser gjordes med den allmänna sydaustraliska befolkningen.
Slutsats: Under de senaste 30 åren har överlevnaden förbättrats avsevärt för kvinnliga men inte för manliga patienter. Eftersom inga sjukdomsmodifierande läkemedel konsekvent har visat sig förändra sjukdomsförloppet kan denna förbättring sannolikt tillskrivas allmänna förbättringar av den medicinska vården, inklusive den av sklerodermabetingade komplikationer. Även om den förväntade livslängden för begränsad sjukdom nu ligger nära livslängden för den allmänna befolkningen, fortsätter patienter med diffus och överlappande sjukdom att drabbas av betydande tidig dödlighet.