Hantering
Det är inte möjligt att ge evidensbaserade rekommendationer för behandling av godartad intrakraniell hypertoni eftersom det inte finns några randomiserade, kontrollerade, dubbelblinda, prospektiva behandlingsstudier, eftersom det naturliga förloppet av det obehandlade tillståndet fortfarande är okänt och eftersom den underliggande patofysiologin fortfarande är svårdefinierad. Även om tillfrisknande ofta bedöms som ett löst papillödem och anses vara synonymt med att CSF-trycket återgår till det normala, kan CSF-trycket vara fortsatt förhöjt i flera år efter den första episoden av BIH, vilket innebär att BIH är ett kroniskt tillstånd.17 Dessutom har asymtomatiskt papillödem med progressiv synförlust rapporterats månader till år efter den första episoden av förhöjt intrakraniellt tryck, vilket understryker avsaknaden av ett direkt samband mellan papillödem, symtom på huvudvärk, synstörningar och förhöjt CSF-tryck. Därför är det för närvarande svårt att ge strikta rekommendationer om hur behandlingen bäst bedöms.
De olika behandlingsmetoder som använts hos barn har omfattat kortikosteroider, acetazolamid, frusemid, upprepade lumbalpunktioner och kirurgi. De flesta fall svarar på icke-kirurgisk behandling. Behandlingsmålen är symtomlindring och bevarande av synen.
Acetazolamid, en kolsyreanhydrashämmare, är kanske det vanligaste läkemedlet av förstahandsval. Hos vuxna patienter har en oral dos på 1 g/dag visat sig lösa papillödem och 4 g/dag sänka CSF-trycket.1819 Biverkningar är dosrelaterade, vilket kan begränsa dess användning om höga doser krävs. Dessa inkluderar gastrointestinala störningar, perioral och digital stickning, aptitlöshet, acidos och elektrolytobalans och sällan nefrokalcinos. Kontinuerlig medicinering kan resultera i ”låg” tryckhuvudvärk, som initieras eller förvärras genom att flytta från liggande läge till sittande eller stående. I avsaknad av papillödem kan ett försök med medicinering hjälpa till att klargöra situationen.
STEROIDER
Eviden om steroiders effektivitet vid behandling av BIH bygger på retrospektiv klinisk analys av patienter med detta tillstånd. Klinisk erfarenhet har visat att minskning av symtom och upplösning av papillödem kan förväntas under de första två veckorna av behandlingen. Vår praxis är att använda steroider hos dem som inte svarar på eller inte tål acetazolamidbehandling. Symtomatisk lindring inträffade hos tre patienter av de åtta som behandlades med steroider.
REPETIVERADE LUMBAR PUNKTURER
Och även om lumbalpunktion kan användas för att sänka CSF-trycket, har detta en kortvarig effekt. CSF-trycket kan återgå till koncentrationer före tappning inom en till två timmar. Spinalpunktioner kan vara tekniskt svåra och plågsamma för barnet, särskilt om de görs upprepade gånger. Detta, tillsammans med den teoretiska risken att utveckla intraspinala epidermoida tumörer och den låga ryggsmärtan efter ingreppet, har avrått oss från att använda detta behandlingsalternativ utom som en tillfällig åtgärd hos ett barn med svår huvudvärk.
KIRURGISKA ÅTGÄRDER
Kirurgisk behandling är indicerad hos dem som har försämrad synfunktion och/eller allvarlig inkapaciterande huvudvärk som stör de dagliga aktiviteterna trots kraftfull medicinsk behandling. För närvarande är lumboperitoneal shunting (LPS) och optic nerv sheath fenestration (ONSF) de två kirurgiska förfaranden som används.
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
LPS sänker effektivt det intraventrikulära trycket och lindrar huvudvärk och papillödem. Tyvärr är den behäftad med problem. Shuntobstruktion och huvudvärk vid lågt tryck är de vanligaste komplikationerna. Andra komplikationer är förvärvad cerebellär tonsillär herniation, syringomyeli, lumbal radikulopati och infektion.20 Utvecklingen av en lumboperitoneal kateter med ett fast motstånd kan förhindra huvudvärk vid lågt tryck eller cerebellär tonsillär herniation. Dessutom har LPS inte lyckats stoppa den progressiva synförlusten i dokumenterade fall.21 Det kan dock vara ett behandlingsalternativ för den patient vars dokumenterat förhöjda intrakraniella tryck inte svarar på medicinsk behandling.22 Det långsiktiga resultatet av synfunktionen efter LPS har inte rapporterats. Vår erfarenhet visade att huvudvärk och synfunktion förbättrades efter LPS hos alla våra fem patienter som inte svarade på medicinsk behandling.
OPTIC NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF är för närvarande den föredragna behandlingen för BIH hos vuxna med försämrad synfunktion trots medicinsk behandling. Förfarandet lindrar framgångsrikt papillödem, vilket snabbt reverserar synförlusten i de flesta fall. Mekanismen är inte helt klar, eftersom trycket som mäts genom lumbalpunktion under den omedelbara postoperativa perioden är ihållande förhöjt. Trots detta har två tredjedelar av patienterna förbättrad huvudvärk och få utvecklar huvudvärk som kräver LPS efter ingreppet.2324 Nyckeln till framgång med ONSF är ett tidigt ingripande och lämplig expertis. Otvivelaktigt rapporteras ett bättre visuellt resultat med ONSF efter operation för akut snarare än kroniskt papilloödem. Därför bör patienter med BIH och synhotande papilloödem erbjudas ONSF utan dröjsmål. Resultaten är gynnsamma när det gäller det visuella resultatet, det finns sällan behov av upprepad kirurgi, och i experthänder är ingreppet säkert med få intraoperativa eller postoperativa komplikationer och ingen rapporterad dödlighet. Ögon som har mer än en ONSF stabiliseras eller förbättras dock sällan efter operationen.25 För närvarande finns det inga större rapporter om ONSF-behandling hos barn. Det behövs fler uppgifter för att fastställa den optimala operationstekniken, komplikations- och framgångsfrekvensen i barnpopulationen.
I ljuset av ovanstående bevis måste besluten om vilken behandling som ska användas hos en viss patient vara individualiserade. ONSF kan vara den bästa behandlingen hos patienter med snabb synförlust, medan LPS kan vara det föredragna ingreppet hos patienter med svårhanterlig huvudvärk och mindre hotande synförlust.
MONITORING VISION
Förlust av synfunktion är den enda allvarliga permanenta komplikationen till BIH. Synfältsförlust eller minskad synskärpa hos barn har rapporterats hos 13-27 %. Detta kan vara synligt vid presentationen, utvecklas under behandlingen eller återkomma sent i sjukdomsförloppet.2627 En faktor som kan komplicera mätningen av synskärpan är en hysterisk synförlust, som kan vara svår att upptäcka särskilt om den överlagras av en organisk förlust. Misstanke väcks hos dem som uppvisar en hastig försämring av synskärpan, som inte åtföljs av betydande förändringar i synfältet eller synskivans utseende. Den vanligaste förändringen i synfältet är en utvidgning av den döda fläcken, som vanligtvis förbättras när synskivans svullnad försvinner. Centrala scotomas, inferiora nasala defekter och perifer konstriktion är de näst vanligaste fältdefekterna.28 Det är fortfarande oklart vilka faktorer som predisponerar för permanent synförlust. Synutfallet är uppenbarligen inte relaterat till symtomens varaktighet, graden av papillödem, förekomsten av visuella skymningar eller förekomsten av återkommande förhöjt intrakraniellt tryck.29 Frank synförlust vid sjukdomens början är den enda faktor som kan förutsäga det visuella utfallet.30
Ovanstående bevis visar att barn och ungdomar med BIH bör hållas under noggrann oftalmisk övervakning. Denna bör inledas vid tidpunkten för diagnosen och fortsätta tills statusen för synskärpan och synfältet är klar. För närvarande är det svårt att ge bestämda rekommendationer om övervakningens längd eftersom den naturliga historiken och riskfaktorerna för dåligt visuellt utfall fortfarande är okända.
För närvarande omfattar våra indikatorer på synnervsneuropati testning av synskärpa, seriell testning av synfältet med statisk eller kinetisk perimetri och mätning av den relativa afferenta pupillära defekten. Dessa tester kan dock upptäcka skador på synnerven hos patienter med BIH först när en tredjedel av fibrerna har gått förlorade.31 Av de tillgängliga testerna förblir testning av synfältet den känsligaste indikatorn för begynnande synförlust.32 Förlust av kontrastkänslighet har också visat vissa uppmuntrande resultat.33 Visuellt framkallade potentialer är en okänslig indikator för tidig synförlust, eftersom förändringarna är sällsynta och ofta inträffar sent vid allvarlig synförlust.34 Testning av små barn kräver tålamod och skicklighet, och testerna måste anpassas till barnets ålder och förmåga. Generellt sett samarbetar barn över 7 år med formell perimetritestning. Under denna ålder är formell testning av synfältet svår att genomföra. Sedering kan krävas för att undersöka fundus på lämpligt sätt. Fundusfotografier eller indirekt fundoskopi kan vara användbara vid uppföljningsbedömning, särskilt i den yngre åldersgruppen. Vi observerade en övergående synnedsättning hos fem av de 22 barn som vi följde upp, och inget barn hade permanent synnedsättning sekundärt till BIH.