- Introduktion
- Vad är hirsutism?
- Hirsutism
- Vad är hypertrikos?
- Hypertrichos
- Vem får hirsutism?
- Vem får hypertrikos?
- Kongenital hypertrichos
- Förvärvad hypertrikos
- Vad orsakar hirsutism?
- Vad orsakar hypertrikos?
- Vad är de kliniska dragen vid hirsutism och hypertrichos?
- Ferriman-Gallwey visuell skala för bedömning av hirsutism
- Allmän undersökning
- Komplikationer av hirsutism och hypertrichos
- Hur diagnostiseras hirsutism och hypertrikos?
- Vad är behandlingen av hirsutism och hypertrikos?
- Fysiska metoder för hårborttagning
- Medicinsk behandling av hirsutism
- Hur kan hirsutism och hypertrikos förebyggas?
- Vad är utsikterna för hirsutism och hypertrikos?
Introduktion
Överdriven behåring består av två enheter:
- Hirsutism
- Hypertrichosis.
Vad är hirsutism?
Hirsutism är ett manligt mönster av sekundär eller postpubertal hårväxt som förekommer hos kvinnor. Det uppstår i mustasch- och skäggområdena i puberteten när håret också dyker upp hos icke-hirsutsjuka kvinnor i armhålorna och i pubishålorna. Hirsute kvinnor kan också utveckla tjockare och längre hår än vanligt på lemmar och bål.
Hirsutism är också känt som hirsutes.
Hirsutism
Vad är hypertrikos?
Hypertrikos är icke-hirsut överdriven hårväxt utöver det normala för ålder, kön och ras hos en man eller kvinna. Det kan avse opigmenterat vellushår eller mörkare, längre, terminalt hår och kan vara generaliserat eller lokaliserat.
Hypertrichos
Vem får hirsutism?
Vilka kvinnor som anses vara hirsutistiska varierar beroende på kultur och etnicitet, eftersom det normala intervallet för sekundär hårtillväxt varierar med ras. Det bör också noteras att kvinnor lägger ner mycket tid och energi på att ta bort oönskat hår, vilket resulterar i en onaturligt hårfri norm i dagens samhälle.
- Ett hirsut mönster av hårväxt är vanligtvis genetiskt betingat, vilket bekräftas om manliga och kvinnliga familjemedlemmar också har mer hår än genomsnittet.
- Late-onset hirsutism kan bero på hyperandrogenism, där det finns en ökning av cirkulerande androgener inklusive testosteron.
Hyperandrogenism är ofta förknippad med polycystiska äggstockar, insulinresistens och fetma. Sällsynta orsaker inkluderar:
- Androgena läkemedel
- Cushings syndrom
- Kongenital binjurehyperplasi
- En tumör i binjuren eller äggstocken.
Vem får hypertrikos?
Hårtillväxten är genetiskt betingad och mycket varierande. Hypertrikos kan vara ett subjektivt klagomål hos friska personer. Patologisk hypertrichos kan vara medfödd eller förvärvad.
Kongenital hypertrichos
- Kongenital hypertrichosis lanuginosa, även känd som hypertrichosis universalis, och kongenital hypertrichosis terminalis är mycket sällsynta syndrom med autosomal dominant nedärvning.
- Naevoid hypertrichosis är ett avgränsat område med terminal hårväxt. En faun-tail på nedre delen av ryggen kan vara förknippad med underliggande spina bifida.
- Lokaliserad hypertrikos kan också vara ett kännetecken för medfödd melanocytisk naevus, vaskulär missbildning, Becker naevus och mer sällan för andra födelsemärken.
Förvärvad hypertrikos
Generaliserad förvärvad hypertrikos kan vara associerad med:
- Porphyria cutanea tarda
- Undernäring, till exempel anorexia nervosa
- Malignitet
- En systemisk medicinering, till exempel ciklosporin, fenytoin, androgena steroider eller minoxidil.
Lokaliserad förvärvad hypertrikos kan vara associerad med:
- Ökat kärlflöde
- Upprepad gnidning eller klösning (lichen simplex)
- Användning av gips (tillfälligt)
- Upprepad applicering av topisk minoxidil, en potent topisk steroid, jod eller psoralener (topisk PUVA)
- Trikomegali (långa ögonfransar) kan uppstå på grund av lokal bimatoprost eller systemisk erlotinib.
Vad orsakar hirsutism?
Olika gener som uttrycks i enskilda hårsäckar varierar i deras respons på androgener.
- Hårsäckar i de sekundära hårväxtplatserna är känsligare för androgener än de i andra områden.
- Androgener förändrar interaktionen mellan mesenkym-epitelceller och ändrar hårväxtens varaktighet, dermal papillas storlek och dermal papillas cell-, keratinocyt- och melanocytaktivitet.
- Små vellusfolliklar som producerar små, praktiskt taget osynliga hår blir större intermediära och terminala folliklar som producerar större pigmenterade hår.
Vad orsakar hypertrikos?
Hypertrikos beror på icke-hormonella förändringar i hårväxten som drivs av gener och cytokiner. Exakta orsaker hos en individ är ofta okända.
Vad är de kliniska dragen vid hirsutism och hypertrichos?
Hirsutism noteras vanligen för första gången i slutet av tonåren och tenderar att bli allvarligare när kvinnan blir äldre. Hypertrikos kan finnas vid födseln eller dyka upp när som helst senare. De drabbade områdena varierar.
Hirsutism är vanligtvis isolerad. Den kan omfatta ett enda område eller flera områden.
- Fastighetsbehåring: mustasch, skägg, ögonbryn
- Mage: en diamantformad pubishårighet som sträcker sig till naveln
- Bröst: runt bröstvårtor eller mer omfattande tillväxt
- Övre delen av ryggen
- Inre låren
Svårighetsgraden av hirsutism bedöms med hjälp av en modifierad version av den visuella skalan Ferriman-Gallwey för nio områden på kroppen. Poängen varierar från 0 (inget hår) till 4 (omfattande hårväxt) för varje område.
- Totalpoäng < 8: normal hårväxt
- Totalpoäng 8-14: lindrig hirsutes
- Totalpoäng ≥ 15: Måttlig till svår hirsutes
Ferriman-Gallwey visuell skala för bedömning av hirsutism
Allmän undersökning
En allmän undersökning kan avslöja ledtrådar om orsaken till hirsutism.
- Acanthosis nigricans tyder på insulinresistens.
- Galaktorrhoea tyder på hyperprolaktinemi.
- Purple striae, tunn hud, blåmärken och pletora i ansiktet tyder på Cushings syndrom.
- Virilisering tyder på hyperandrogenism. Tecken är bland annat:
- Den djupare rösten
- Baldring
- Acne
- En minskad bröststorlek
- Utvidgning av klitoris
- En ökad muskelmassa.
Komplikationer av hirsutism och hypertrichos
Personer som drabbas av överdriven behåring kan drabbas av stor förlägenhet med psykosociala effekter. De kan göra stora ansträngningar och kostnader för att ta bort håret.
Andra komplikationer kan uppstå på grund av eventuella underliggande sjukdomar.
Hur diagnostiseras hirsutism och hypertrikos?
Hirsutism och hypertrikos diagnostiseras kliniskt. Undersökningar är vanligtvis inte nödvändiga om inte Ferriman-Gallwey-poängen är > 15 då blodprover görs för att utvärdera manliga hormonnivåer och underliggande sjukdomar.
Fritt androgenindex är total testosteronkoncentration dividerat med koncentrationen av könshormonbindande globulin och multiplicerat med 100. Om förhöjt, kontrollera:
- Dihydroxyepiandrosteronsulfat (förhöjt om androgenet är av binjurens ursprung)
- Androstenedion (förhöjt om androgenet är av äggstockens ursprung).
Om tidig hirsutism, tidig adrenarche och familjehistoria av medfödd binjurehyperplasi:
- 17-hydroxiprogesteron.
Om cushingoida drag:
- Urinär- och serumkortisol eller dexametasonprov över natten.
Om menstruationsstörning:
- Luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH)
- Prolaktin.
Om symtomen tyder på dåligt allmänt hälsotillstånd:
- Sköldkörtelfunktion
- Glukos
- Lipider (kolesterol och triglycerider)
- Bildtagning, enligt eventuella symtom.
Om misstanke om polycystiska äggstockar:
- Gör en bäckenundersökning
- Abdominal/transvaginal ultraljudsundersökning av äggstockarna.
Diagnostiska kännetecken för polycystiskt ovariesyndrom är:
- Oligo/anovulation
- Kliniska/biokemiska tecken på hyperandrogenism
- Förekomst av ≥ 12 folliklar i varje ovarie, som mäter 2-9 mm i diameter och ökad ovarievolym (> 10 ml) på bäcken-/transvaginalt ultraljud (valfritt).
Om det finns hudbristningar eller blåsor på solexponerade ställen:
- Kontrollera porfyriner i urin och avföring.
Om det finns en faunaskjorta:
- Bild av nedre delen av ryggraden.
Vad är behandlingen av hirsutism och hypertrikos?
Blekning gör att den överdrivna behåringen blir mindre uppenbar.
Fysiska metoder för hårborttagning
Hårborttagning (epilering och depilering) måste upprepas regelbundet eftersom håret fortsätter att växa tillbaka. Metoderna omfattar:
- Rakning
- Depileringskrämer
- Vaxning
- Elektriska hårborttagningsapparater
- Elektrolys och termolys
- Lasrar och intensivt pulserande blixtlampor.
Hårborttagningskrämer som innehåller eflornitin är receptbelagda i vissa länder.
Medicinsk behandling av hirsutism
Vissa kvinnor med hirsutism kan behandlas med antiandrogener med varierande respons. Detta alternativ är inte användbart vid hypertrikos. Läkemedel att överväga är:
- Orala preventivmedel
- Cyproteron
- Spironolakton
- Flutamid
- Finasterid
- Lågdos glukokortikoider
- Metformin
- Rosiglitazon.
Hur kan hirsutism och hypertrikos förebyggas?
Det är ännu inte möjligt att förebygga genetiskt förutbestämd överdriven hårväxt. Insulinresistens i samband med fetma kan minskas genom viktminskning och kostkontroll.
Vad är utsikterna för hirsutism och hypertrikos?
Prognosen beror på orsaken. De vanligaste typerna av överdriven hårväxt kvarstår livslångt. Hirsutism tenderar att bli mer uttalad med åldern.