Există semne de avertizare că purpura poate fi potențial amenințătoare pentru viață, spune Roderick Hay, D.M., FRCP, dermatolog consultant cu un interes special în boli infecțioase.
Purpura apare atunci când sângele scapă din sistemul vascular în piele. Se poate manifesta în diferite moduri, de la peteșii foarte mici la vânătăi mari, dar, în ciuda prezentării sale, „toate sunt manifestări ale aceleiași probleme. Deși, cu cât ești mai grav afectat, cu atât este posibil ca scurgerea să fie mai mare”, a declarat Dr. Hay, de la King’s College Hospital din Londra.
Există trei cauze principale ale purpurei: Tulburări ale trombocitelor, tulburări de coagulare și vasculită. Acestea nu se exclud reciproc, explică el, deoarece dacă trombocitele și factorii implicați în coagulare au fost distruși sau incapacitați, coagularea este perturbată.
În timpul unei sesiuni privind bolile care amenință viața în dermatologie, organizată la Congresul Academiei Europene de Dermatologie și Venerologie din septembrie anul trecut, la Paris, dr. Hay a prezentat câteva afecțiuni potențial amenințătoare de viață în care este implicată purpura și care sunt adesea legate de infecții.
Afecțiuni care pun în pericol viața
Prima dintre acestea este purpura fulminans, o complicație rară și severă a septicemiei meningococice, care este cauzată de Neisseria meningitidis. Deși este mult mai frecventă în țările tropicale decât în America de Nord, atunci când apare septicemia meningococică, aceasta are o mortalitate ridicată – în mare parte pentru că nu este recunoscută până când nu este prea târziu. Bacteria se agață de mucoasa endotelială a vaselor de sânge și activează sistemul imunitar, provocând o inflamație uriașă și scurgeri masive de conținut vascular.
Erupția cutanată caracteristică septicemiei meningococice este adesea promptă pentru diagnosticare, dar există o mulțime de lucruri care pot apărea înainte și alături de aceasta pentru a sugera că această afecțiune ar putea fi o posibilitate, în special la copii, adaugă el. Acestea includ dureri la nivelul membrelor, mâini și picioare reci, piele palidă sau pestriță. Persoanele afectate sunt susceptibile de a avea, de asemenea, simptome nespecifice, cum ar fi febră, somnolență, respirație rapidă sau dificilă, uneori diaree și, eventual, sete la copiii mai mari.
„Există acum un test de screening molecular foarte eficient care, dacă este utilizat într-un stadiu, este probabil să fie pozitiv”, spune Dr. Hay, „iar imunizarea împotriva acestuia a fost acum implementată în multe țări europene.”
O altă afecțiune asociată cu purpura, care este mult mai răspândită în alte părți ale lumii, este dengue. Cazurile importate sunt observate în SUA la călătorii care se întorc în țară. Pacienții se prezintă adesea la începutul bolii cu o erupție cutanată roșie deosebită. Aceasta poate fi maculapulară, ca rujeola (insule de alb într-o mare de petecee roșii) până la purpură extinsă.
Semnele de avertizare ale pacientului care se îmbolnăvește cu adevărat sunt în mare parte legate de șoc. Erupția devine deseori generalizată, astfel încât, de exemplu, poate apărea conjunctivă, precum și punctiformă pe piele, iar în cazurile mai severe suprafețele mucoaselor pot sângera. Alte semne includ înrăutățirea durerii abdominale, creșterea vărsăturilor, mărirea ficatului, hematocrit ridicat cu un număr scăzut de trombocite, letargie sau agitație.
Coagularea intravasculară diseminată este, de asemenea, asociată cu purpură generalizată, precum și cu echimoze sau echimoze și sângerări, și are mai multe cauze potențiale. Aceste cauze potențiale includ leziuni obstetricale (de exemplu, placenta reținută), sepsis Gram negativ, cancer (de exemplu, adenocarcinom de pancreas) și alte cauze de șoc.
Sindromul hemolitic uremic este, în general, declanșat de infecția cu E coli. Toxina E coli shiga se leagă de ceramida trihexosidică de pe celulele endoteliale, ceea ce duce la activarea trombocitelor și a coagulării, iar afecțiunea se prezintă sub formă de sângerări și vânătăi, diaree cu sânge, vărsături și dureri abdominale și insuficiență renală.
Afecțiunea este cel mai frecventă la copii, dar există o versiune pentru adulți care avea un prognostic foarte nefavorabil, a declarat dr. Hay a spus, dar tehnicile moderne de susținere, diagnosticarea timpurie și tratamentul cu inhibitori anti-CD5 o pot inversa.
Purpura trombocitopenică trombotică are un mecanism foarte specific în care se formează un anticorp împotriva ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) care clivează un factor de coagulare (Von Willibrand), ceea ce duce la coagulare necontrolată. Purpura trombotică trombocitopenică poate fi legată de o gamă largă de afecțiuni, inclusiv HIV și lupusul eritematos sistemic (LES), și există un test foarte specific pentru diagnosticarea acesteia, care evaluează nivelurile de proteină ADAMTS13. Tratamentul include imunoterapia și plasmafereza.
În toate aceste afecțiuni diferite pot fi identificate cauzele individuale, iar în unele, cum ar fi septicemia meningococică și purpura trombotică trombocitopenică, există teste moleculare specifice pentru diagnostic. Dar Dr. Hay subliniază: „Cheia absolută pentru salvarea pacienților este reprezentată de lucruri mult mai generale, cum ar fi susținerea circulației, deoarece de foarte multe ori sunt în stare de șoc, și găsirea unor modalități de inversare a anomaliilor de coagulare prin schimb de plasmă și trombocite. În plus, bineînțeles, dacă există o boală subiacentă, atunci tratarea acesteia face diferența și acest lucru este valabil în special în cazul infecțiilor.”
.