Un prion este un tip de proteină care poate provoca boli la animale și oameni prin declanșarea unor proteine în mod normal sănătoase din creier care se pliază anormal.
Modul de acțiune al prionilor este foarte diferit de cel al bacteriilor și virușilor, deoarece aceștia sunt pur și simplu proteine, lipsite de orice material genetic. Odată ce un prion pliat greșit pătrunde într-o persoană sănătoasă – potențial prin consumul de alimente infectate – acesta transformă proteinele pliate corect în forma asociată bolii. Până în prezent, nimeni nu știe exact cum se întâmplă acest lucru.
Prioni în creierul „vacii nebune”. Micrografie electronică colorată cu transmisie (TEM) a fibrilelor de prioni din creierul unei vaci infectate cu ESB (encefalopatie spongiformă bovină) sau boala „vacii nebune”. Prionii sunt organisme asemănătoare virusurilor, alcătuite dintr-o proteină prionică. Se crede că aceste fibrile alungite (verzi) sunt agregări ale proteinei care alcătuiește prionul infecțios. Prionii atacă celulele nervoase, producând boli neurodegenerative ale creierului. Simptomele „vacii nebune” includ ochi sticloși și tremurături necontrolabile ale corpului. Prionii cauzează ESB la bovine; scrapia la ovine și caprine; și boala Creutzfeldt-Jakob la oameni.
-
Utilizarea razelor X pentru a privi în interiorul celulei
Tulburările de dezmembrare a proteinelor sunt o clasă de boli asociate cu dezmembrarea și agregarea necontrolată a proteinelor. Cele două exemple pe care ne concentrăm sunt boala Huntington și boala Alzheimer, care sunt ambele neurodegenerative, tulburări de pliere defectuoasă a proteinelor și au caracteristici comune.
-
Noile tehnici detectează ESB în țesutul neuronal suplimentar al bovinelor
Encefalopatia spongiformă bovină (ESB) sau „boala vacii nebune”, așa cum este cunoscută în mod public, este o boală neurodegenerativă transmisibilă care afectează bovinele. Este important de menționat faptul că este transmisibilă și la om și că nu există în prezent niciun tratament disponibil. Oamenii de știință din întreaga lume lucrează pentru a înțelege mai bine agentul infecțios care provoacă această afecțiune – o proteină prionică prost pliată (PrPSc).
-
Prioni, vCJD și releul sistemului imunitar
În ciuda cercetărilor de peste un deceniu, multe aspecte ale variantei bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD) rămân încă un mister. Această boală neurodegenerativă fatală a creierului este adesea menționată ca fiind forma umană a encefalopatiei spongiforme bovine (ESB), cunoscută de cei mai mulți ca „boala vacii nebune”.
-
Spotlight on Grants: O căutare a prionilor în drojdie
Prionii sunt o clasă specială de proteine care pot exista în două forme: normală și prost pliată. Prionii prost pliați pot acționa ca agenți infecțioși și au fost legați de boli ale creierului, cum ar fi boala umană Creutzfeldt-Jakob și boala vacii nebune (encefalopatia spongiformă bovină). Totuși, nu toți prionii provoacă boli, cum este cazul drojdiilor, unde au fost descriși mai mulți prioni diferiți.