Prezentare de caz
O femeie în vârstă de 29 de ani se prezintă la serviciul de urgență după un episod pre-sincopal care a avut loc în timp ce făcea duș. Ea nu se simte bine de aproximativ două săptămâni cu o boală asemănătoare gripei care a evoluat spre tuse. Ea a dezvoltat o erupție cutanată cu aproximativ o săptămână înainte de prezentare. Erupția a devenit eritematoasă și confluentă pe trunchi și membre (Figura 1a). Eritemul este împânzit de pustule mici.
Pacienta este febrilă și nu se simte bine, dar are un nivel normal de conștiență. Se observă că are un număr sensibil crescut de neutrofile de 18,0×109 celule/L (interval normal, 2,0×109 până la 7,0×109 celule/L). Ceilalți parametri sanguini sunt normali.
Femeia a suferit o tiroidectomie pentru cancer tiroidian cu două săptămâni înainte și se recuperează bine. Medicamentele ei obișnuite sunt tiroxina și suplimentele de calciu. În timp ce nu se simțea bine cu boala asemănătoare gripei, ea spune că a luat o cură de antibiotice și că a început un sirop de tuse pentru tusea productivă în ultima săptămână.
Este internată în spital pentru investigații și tratament. Erupția începe să se descuameze în timpul internării sale (figura 1b).
Diagnostic diferențial
Condițiile care trebuie luate în considerare printre diagnosticele diferențiale includ următoarele.
- Dermatită alergică de contact. Dermatita alergică de contact se caracterizează în mod obișnuit prin erupții eritematoase, bine delimitate, care sunt intens pruriginoase. Reacția poate fi peticulară sau difuză în cazul alergenilor care sunt aplicați pe o suprafață mare. Veziculele și bășicile apar frecvent în dermatita de contact (figura 2), dar pustulele nu sunt de obicei o caracteristică. Pacienții au mâncărimi, dar nu se simt rău și nu există nicio modificare a hemogramelor. Nu este probabil ca acesta să fie diagnosticul pentru pacientul de față, care nu a avut antecedente de contact cu un nou agent topic.
- Foliculită. Aceasta este erupția clasică care provoacă pustule răspândite (figura 3). Foliculita este cel mai adesea o infecție cu Staphylococcus aureus. Poate fi cauzată de alți agenți, inclusiv de organismele Pityrosporum și Pseudomonas, dar nu de obicei ca un eveniment acut. Pustulele sunt de obicei leziuni individuale, care nu apar pe un fond larg de eritem, iar pacientul este bine, afebril și nu prezintă neutrofilie. La tampoane se găsește de obicei Staphylococcus aureus. O foliculită sterilă caracterizată de eozinofile poate apărea, de asemenea, la pacienții cu boală HIV.
- Reacție medicamentoasă cu eozinofilie și simptome sistemice (DRESS). Cunoscut și sub numele de sindrom de hipersensibilitate la medicamente, aceasta este o reacție rară și severă la un medicament. Spre deosebire de alte reacții medicamentoase, DRESS se dezvoltă la două până la opt săptămâni după începerea administrării medicamentului cauzal. Cele mai frecvent asociate medicamente sunt antiepilepticele, alopurinolul, olanzapina și sulfonamidele. Pacienții care au DRESS se prezintă cu febră, erupție morbilliformă, limfadenopatie și inflamație a unuia sau mai multor organe majore. În plus, sunt adesea prezente anomalii hematologice; acestea includ eozinofilie, limfocite atipice, trombocitopenie și anemie. Erupția cutanată la pacienții cu DRESS are o morfologie variabilă și poate include leziuni țintă și pustule. Pentru pacienta de față, acest diagnostic nu a fost probabil, deoarece eozinofilele sale nu erau dereglate, nu existau dovezi de afectare a organelor majore și a dezvoltat erupția cutanată la mai puțin de o săptămână după ce a început administrarea antibioticelor și a siropului pentru tuse.
- Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (TEN). SJS și TEN sunt urgențe dermatologice. Ambele debutează cu febră și o erupție eritematoasă acută care evoluează spre vezicule. La pacienții cu TEN există, de asemenea, o descuamare a unor suprafețe mari de piele. SJS este cel mai frecvent declanșat de herpes simplex și Mycoplasma pneumoniae. TEN este cel mai frecvent secundară medicamentelor, cele mai frecvente cauze fiind antiepilepticele, sulfonamidele, alopurinolul și AINS. Erupția se caracterizează prin afectarea mucoaselor gurii, vaginului, rectului și ochilor. Pielea este acut eritematoasă și dureroasă.
- Psoriazis pustular. Aceasta este o formă acută exantematică rară de psoriazis caracterizată printr-o erupție eritematoasă împânzită de pustule sterile (figurile 4a și b). Pielea este moderat dureroasă. Pacienții nu prezintă o stare de rău acută, dar pot avea febră și rigiditate din cauza pierderii controlului temperaturii. Poate fi prezentă o neutrofilie moderată. Aproximativ 10% dintre pacienții care dezvoltă psoriazis pustular au un fond de psoriazis cronic. Psoriazisul pustular este declanșat de scăderea bruscă a corticosteroizilor, a medicamentelor (litiu, aspirină, indometacin) sau a infecțiilor.
- Pustuloza eritematoasă acută generalizată (AGEP). Acesta este diagnosticul corect. AGEP este o erupție cutanată neobișnuită, caracterizată prin dezvoltarea rapidă a unei erupții eritematoase cu pustule sterile superficiale. Erupția începe de obicei în jurul feței, dar se extinde și este mai gravă în pliurile pielii. AGEP este secundară medicamentelor în 90% din cazuri, cele mai frecvente cauze fiind beta-lactaminele, tetraciclinele, sulfonamidele și agenții antifungici. Cu toate acestea, a fost implicată și folcodina, care se găsește în unele siropuri pentru tuse.1,2 Acesta a fost agentul responsabil în acest caz. Infecțiile virale sunt implicate la copii. Erupția începe de obicei la două până la patru zile după expunerea la agentul cauzal. Pacienții sunt de obicei destul de indispuși și febrile, cu un număr foarte mare de globule albe, care este mai mare decât ar fi de așteptat de la o infecție bacteriană.
Investigații
AGEP este diagnosticată pe baza istoricului, a caracteristicilor erupției cutanate, a numărului crescut de neutrofile și a biopsiei cutanate. Un specimen de biopsie în concordanță cu AGEP demonstrează pustule sterile umplute cu neutrofile, ceea ce a fost cazul acestui pacient. De asemenea, este important să se identifice medicamentul sau virusul cauzal. Se poate efectua un test patch pentru a identifica medicamentul responsabil, dar acesta poate fi de obicei dedus datorită timpului scurt dintre expunere și apariția erupției cutanate.
Pasoriazisul pustular poate fi foarte dificil de diferențiat de AGEP deoarece caracteristicile clinice și biopsie sunt similare, așa cum s-a întâmplat la acest pacient. Diferențierea a constat în istoricul precedent al medicamentelor și al bolii.
Management
Primul și cel mai important pas al managementului în AGEP este oprirea medicației responsabile. Deoarece AGEP poate fi precipitat de medicamente eliberate fără prescripție medicală, este important să se întrebe în mod specific despre acestea. Se poate începe administrarea de prednison pentru a grăbi rezolvarea, dar erupția se va rezolva spontan odată cu încetarea medicamentului incriminat, în aproximativ 10 zile. Managementul suportiv este indicat pentru ameliorarea simptomelor și se realizează prin utilizarea unguentului emulsionant, a unguentelor corticosteroide topice, a împachetărilor umede și a antihistaminicelor orale.
Rezultat
Starea pacientului s-a ameliorat cu prednison 0,5 mg/kg/zi, unguent topic cu dipropionat de betametazonă și unguent emulsionant plus antihistaminice orale. A fost externată acasă cu bine după cinci zile.
.