Management
Nu este posibil să se facă recomandări bazate pe dovezi pentru managementul hipertensiunii intracraniene benigne, deoarece nu există studii prospective randomizate, controlate, dublu oarbe privind tratamentul, istoria naturală a afecțiunii netratate este încă necunoscută, iar fiziopatologia de bază rămâne evazivă. Deși recuperarea este adesea evaluată ca fiind rezolvarea papiloedemului și se crede că este sinonimă cu revenirea presiunii LCR la normal, presiunea LCR poate fi crescută în mod persistent timp de ani de zile după episodul inițial de BIH, ceea ce implică faptul că BIH este o afecțiune cronică.17 În plus, papiloedemul asimptomatic cu pierdere progresivă a vederii a fost raportat la luni sau ani de zile după episodul inițial de creștere a presiunii intracraniene, subliniind astfel lipsa unei relații directe între papiloedem, simptomele de cefalee, tulburările vizuale și creșterea presiunii LCR. Prin urmare, în prezent, este dificil să se facă recomandări rigide cu privire la modul în care tratamentul este cel mai bine evaluat.
Diferitele modalități de tratament utilizate la copii au inclus corticosteroizi, acetazolamidă, frusemid, puncții lombare repetate și intervenții chirurgicale. Majoritatea cazurilor răspund la tratamentul nechirurgical. Obiectivele tratamentului sunt ameliorarea simptomelor și conservarea vederii.
Acetazolamida, un inhibitor al anhidrazei carbonice, este probabil cel mai frecvent utilizat medicament de primă alegere. La pacienții adulți, s-a demonstrat că o doză orală de 1 g/zi rezolvă papiloedemul și 4 g/zi scade presiunea LCR.1819 Efectele secundare sunt legate de doză, ceea ce poate limita utilizarea sa în cazul în care sunt necesare doze mari. Acestea includ tulburări gastrointestinale, furnicături periorale și digitale, pierderea poftei de mâncare, acidoză și dezechilibru electrolitic și, rareori, nefrocalcinoză. Medicația continuă poate avea ca rezultat dureri de cap de presiune „joasă”, care sunt inițiate sau exacerbate de trecerea din poziția culcat în poziția așezat sau în picioare. În absența papiloedemului, o încercare de medicație poate ajuta la clarificarea situației.
STEROIDII
Dovezile privind eficacitatea steroizilor în tratarea BIH se bazează pe analiza clinică retrospectivă a pacienților cu această afecțiune. Experiența clinică a arătat că diminuarea simptomelor și rezolvarea papiloedemului pot fi așteptate în primele două săptămâni de tratament. Practica noastră este de a utiliza steroizi la cei care nu răspund sau sunt intoleranți la tratamentul cu acetazolamidă. Ameliorarea simptomatică a apărut la trei pacienți din cei opt tratați cu steroizi.
Puncturi lombare repetate
Deși puncția lombară poate fi folosită pentru a scădea presiunea LCR, aceasta are un efect de scurtă durată. Presiunea LCR poate reveni la concentrațiile de dinainte de puncție în decurs de una până la două ore. Puncțiile lombare pot fi dificile din punct de vedere tehnic și supărătoare pentru copil, mai ales dacă sunt efectuate în mod repetat. Acest lucru, împreună cu riscul teoretic de a dezvolta tumori epidermoide intraspinale și durerile lombare de după procedură, ne-a descurajat să folosim această opțiune de tratament, cu excepția unei măsuri temporare la un copil cu cefalee severă.
CHIRURGIE
Gestiunea chirurgicală este indicată la cei cu deteriorarea funcției vizuale și/sau dureri de cap incapacitante severe care interferează cu activitățile zilnice în ciuda unui tratament medical viguros. În prezent, șuntul lomboperitoneal (LPS) și fenestrarea tecii nervului optic (ONSF) sunt cele două proceduri chirurgicale utilizate.
ȘUNTĂREA LUMBOPERITONEALĂ
LPS scade eficient presiunea intraventriculară și ameliorează durerile de cap și edemul papilar. Din păcate, este plină de probleme. Obstrucția șuntului și durerile de cap de presiune joasă sunt cele mai frecvente complicații. Alte complicații includ herniația amigdaliană cerebeloasă dobândită, siringomielia, radiculopatia lombară și infecția.20 Dezvoltarea unui cateter lomboperitoneal cu o rezistență fixă poate preveni durerile de cap de joasă presiune sau herniația amigdaliană cerebeloasă. În plus, LPS nu a reușit să oprească pierderea progresivă a vederii în cazuri documentate.21 Cu toate acestea, poate fi o opțiune de tratament la pacientul a cărui presiune intracraniană crescută documentată nu răspunde la tratamentul medical.22 Rezultatul pe termen lung al funcției vizuale după LPS nu a fost raportat. Experiența noastră a arătat că durerile de cap și funcția vizuală s-au îmbunătățit după LPS la toți cei cinci pacienți ai noștri care nu au reușit să răspundă la tratamentul medical.
FENESTRATAREA FENELOR NERVEI OPTICE
ONSF este în prezent tratamentul preferat pentru BIH la adulții cu deteriorarea funcției vizuale în ciuda tratamentului medical. Procedura ameliorează cu succes papiloedemul, inversând rapid pierderea vizuală în majoritatea cazurilor. Mecanismul nu este în întregime clar, deoarece presiunea măsurată prin puncție lombară în perioada postoperatorie imediată este crescută în mod persistent. În ciuda acestui fapt, două treimi dintre pacienți au dureri de cap ameliorate și puțini dezvoltă dureri de cap care necesită LPS după procedură.2324 Cheia succesului cu ONSF este intervenția timpurie și expertiza adecvată. Fără îndoială, se raportează rezultate vizuale mai bune cu ONSF după o intervenție chirurgicală pentru papiloedemul acut mai degrabă decât pentru cel cronic. Astfel, pacienților cu BIH și papiloedem care amenință vederea ar trebui să li se ofere ONSF fără întârziere. Rezultatele sunt favorabile în ceea ce privește rezultatele vizuale, nu este nevoie decât rareori de intervenții chirurgicale repetate, iar în mâinile experților procedura este sigură, cu puține complicații intraoperatorii sau postoperatorii și fără mortalitate raportată. Cu toate acestea, ochii care au mai mult de o ONSF rareori se stabilizează sau se ameliorează după operație.25 În prezent, nu există rapoarte mari privind tratamentul ONSF la copii. Sunt necesare mai multe date pentru a determina tehnica operatorie optimă, complicațiile și rata de succes la populația infantilă.
În lumina dovezilor de mai sus, deciziile cu privire la ce tratament să se utilizeze la un anumit pacient trebuie să fie individualizate. ONSF poate fi tratamentul de alegere la pacienții cu pierdere rapidă a vederii, în timp ce LPS poate fi procedura preferată la pacienții cu cefalee intratabilă și pierdere vizuală mai puțin amenințătoare.
MONITORIZAREA VISUALĂ
Pierderea funcției vizuale este singura complicație permanentă gravă a BIH. Pierderea câmpului vizual sau scăderea acuității vizuale la copii a fost raportată în 13-27%. Aceasta poate fi vizibilă la prezentare, poate progresa în timpul tratamentului sau poate recidiva târziu în cursul evoluției tulburării.2627 Un factor care poate complica măsurarea acuității vizuale este o pierdere vizuală isterică, care poate fi dificil de detectat, în special dacă se suprapune unei pierderi organice. Suspiciunea este ridicată la cei care manifestă o deteriorare precipitată a acuității vizuale, care nu este însoțită de modificări semnificative ale câmpului vizual sau ale aspectului discului optic. Cea mai frecventă modificare a câmpului vizual este o mărire a spotului orb, care de obicei se ameliorează odată cu rezolvarea tumefacției discului optic. Scotomele centrale, defectele nazale inferioare și constricția periferică sunt următoarele defecte de câmp cel mai frecvent întâlnite.28 Nu este încă clar care sunt factorii care predispun la pierderea permanentă a vederii. Rezultatul vizual nu este aparent legat de durata simptomelor, de gradul de papiloedem, de prezența obscuranțelor vizuale sau de incidența creșterii recurente a presiunii intracraniene.29 Pierderea vizuală francă la debutul bolii este singurul factor care poate prezice rezultatul vizual.30
Dovezile de mai sus arată că copiii și adolescenții cu BIH trebuie ținuți sub supraveghere oftalmologică atentă. Aceasta ar trebui să înceapă în momentul diagnosticării și să continue până când starea acuității vizuale și a câmpului vizual este clară. În prezent, este dificil să se facă recomandări ferme cu privire la durata supravegherii, deoarece istoria naturală și factorii de risc pentru un rezultat vizual slab rămân necunoscuți.
În prezent, indicatorii noștri de neuropatie a nervului optic includ testarea acuității vizuale, testarea în serie a câmpului vizual prin perimetrie statică sau cinetică și măsurarea defectului pupilar relativ aferentă. Cu toate acestea, aceste teste pot detecta afectarea nervului optic la pacienții cu BIH numai după ce o treime din fibre au fost pierdute.31 Dintre testele disponibile, testarea câmpului vizual rămâne cel mai sensibil indicator al pierderii incipiente a vederii.32 Pierderea sensibilității la contrast a prezentat, de asemenea, unele rezultate încurajatoare.33 Potențialele vizuale evocate sunt un indicator insensibil al pierderii timpurii a vederii, deoarece modificările sunt rare și apar adesea târziu în cazul pierderii severe a vederii.34 Testarea copiilor mici necesită răbdare și îndemânare, iar testele trebuie adaptate la vârsta și abilitățile copilului. În general, copiii de peste 7 ani vor coopera cu testarea perimetrică formală. Sub această vârstă, testarea formală a câmpului vizual este dificilă. Poate fi necesară sedarea pentru a examina fundul de ochi în mod adecvat. Fotografiile fundului de ochi sau fundoscopia indirectă pot fi utile în evaluarea de urmărire, în special la grupa de vârstă mai mică. Am observat o pierdere vizuală tranzitorie la cinci dintre cei 22 de copii pe care i-am urmărit și niciunul nu a avut deficiență vizuală permanentă secundară BIH.
.