Abstract
O gospodină în vârstă de 62 de ani s-a prezentat în ambulatoriul de chirurgie toracică cu un istoric de lipsă de aer la efort de patru luni. La examenul fizic general, era prezentă o clubbare a degetelor de la picioare cu cruțare a degetelor. Examenul toracic a evidențiat crepitații fine bazale bilaterale la sfârșitul inspirației. S-a pus diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică pe baza rezultatelor clinice, spirometrice și a tomografiei computerizate de înaltă rezoluție. Evaluarea extensivă nu a putut dezvălui nicio cauză pentru clubbingul diferențial. Distribuția neobișnuită a clubbing-ului într-o afecțiune clinică, cum ar fi fibroza pulmonară idiopatică, în care este de așteptat un clubbing generalizat, poate duce la o confuzie diagnostică. Acest lucru poate duce la o povară suplimentară de investigații pentru pacient, deoarece clubbingul fiind o constatare semnificativă nu poate fi ignorat.
1. Introducere
Clubbingul este mărirea bulbară a segmentului distal al degetelor . A fost descrisă în asociere cu afecțiuni pulmonare, cardiace, neoplazice, gastrointestinale, infecțioase și endocrine . Poate apărea, de asemenea, la persoanele sănătoase ca o afecțiune idiopatică sau ca o trăsătură ereditară . Clubbingul este de obicei prezent la nivelul degetelor de la toate membrele. Cu toate acestea, în anumite afecțiuni, el poate fi limitat la unul sau două membre .
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală pulmonară neoplazică în care se formează țesut cicatricial în interiorul plămânilor în absența oricărei provocări cunoscute. Prevalența este estimată între 13,2 și 20,2 cazuri la 100.000, aproximativ jumătate dintre cazuri având clubbing . După cunoștințele noastre, clubbingul idiopatic limitat la degetele de la picioare, de unul singur sau în asociere cu fibroza pulmonară idiopatică, nu a fost descris în literatura de specialitate.
2. Raport de caz
O casnică în vârstă de 62 de ani s-a prezentat la secția de ambulator toracic cu antecedente de dispnee la efort de patru luni. Ea nu a prezentat antecedente de expunere la medicamente sau la agenți inhalatori din mediu. Nu existau antecedente de durere toracică, palpitații, umflături la gleznă, sincopă sau simptome gastrointestinale. Era nefumătoare și nu consuma alcool. Nu existau antecedente de clubbing în familie, iar ea nu era conștientă de prezența clubbingului la nivelul degetelor membrelor inferioare. Revizuirea fișelor sale medicale anterioare nu a relevat prezența de clubbing sau vreo boală majoră în trecut. Ea a avut doi copii, iar ambii s-au născut prin naștere vaginală normală. Ajunsese la menopauză la vârsta de 45 de ani. La examenul fizic general, pulsul era de 80/min, regulat, de volum bun și toate pulsurile periferice erau palpabile. Frecvența respiratorie era de 15/min și tensiunea arterială de 130/80 mmHg, iar ea era afebrilă. SpO2 în repaus a fost de 98-100% în aer ambiental. Era prezent un clubbing al tuturor degetelor de la ambele picioare, dar niciunul dintre degete nu era implicat (figurile 1 și 2). Prezența sau absența clubbingului a fost stabilită definitiv prin calcularea raportului dintre diametrele la baza unghiilor și la articulațiile interfalangiene distale ale tuturor celor 10 degete ale membrelor superioare și inferioare separat . S-a constatat că suma rapoartelor cifrelor individuale a fost mai mare de 10 la membrele inferioare. Umflăturile sau modificările cutanate au fost clar absente în jurul încheieturilor și gleznelor (figurile 1 și 2). Nu au existat caracteristici care să sugereze o afecțiune a țesutului conjunctiv sau o tulburare endocrină. Examenul toracic a evidențiat crepitații fine difuze bilaterale de final de inspirație, predominant la nivelul bazelor pulmonare. Examinarea abdomenului și a altor sisteme nu a evidențiat nicio anomalie. Hemograma a arătat o hemoglobină de 12,5 gm/dl, un număr total de leucocite de 9400/mm3 cu 61% neutrofile, 37% limfocite și 2% eozinofile. Viteza de sedimentare a eritrocitelor a fost de 12 mm în prima oră. Examenul biochimic al sângelui și analiza de rutină a urinei au fost normale. Testele funcției tiroidiene și hepatice au fost normale. Bilanțul pentru tulburările țesutului conjunctiv, cum ar fi anticorpii antinucleari și factorul reumatoid, a fost negativ. Testele serologice pentru virusul imunodeficienței umane au fost negative. Frotiul de spută pentru bacili acido-rapizi a fost negativ. Culturile de sânge și de spută au fost sterile. Spirometria a arătat un tipar restrictiv. Roentgenografia toracică a evidențiat o nebulozitate în ambele zone inferioare. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) arăta îngroșare interstițială și fagure de miere în regiunile bazale (figura 3). Tomografia computerizată cu substanță de contrast nu a evidențiat nicio dovadă de anevrism care să implice aorta toracică sau abdominală. Ultrasonografia abdomenului, bronhoscopia cu fibră optică- și electrocardiograma au fost normale. Ecocardiograma nu a evidențiat niciun șunt intracardiac. Studiul ecocardiografic cu contrast a fost, de asemenea, normal, sugerând că nu există nicio dovadă de fistulă arteriovenoasă pulmonară. Examinarea fraților și copiilor ei nu a evidențiat prezența clubbingului.
Clubbing al degetelor picioarelor fără edem sau modificări cutanate la nivelul gleznelor.
Absența clubbării degetelor de la mâini fără modificări cutanate sau edeme la încheieturi, în timp ce clubbarea este prezentă la degetele de la picioare.
HRCT demonstrând îngroșarea interstițială (cap de săgeată) și alveolarea (săgeată) în regiunile bazale ale plămânului.
3. Discuție
Clubingul degetelor de la picioare cu economisirea degetelor de la mâini a fost descris în asociere cu proteza aortică abdominală infectată, anevrismul aortic abdominal infectat și ductus arteriosus patent . Cu toate acestea, anamneza, examinarea fizică și ecocardiografia din acest caz au exclus prezența tuturor acestor trei afecțiuni. Poate fi dificil să se facă distincția între clubbingul degetelor de la picioare și variațiile normale datorate efectului pantofilor și al posturii, pe baza doar a examenului vizual. Prin urmare, clubbingul limitat la degetele membrelor inferioare a fost evaluat folosind metode obiective pentru determinarea clubbingului, așa cum a fost descris mai sus în raportul de caz . De obicei, pacienții nu vor fi conștienți de prezența clubbing-ului, ceea ce a fost cazul acestui pacient . Prin urmare, a fost dificil de stabilit dacă clubbingul diferențial a fost prezent de la naștere sau s-a dezvoltat mai târziu în viață. Cu toate acestea, nu a existat nicio dovadă de clubbing în familie și nici nu a existat vreo mențiune de clubbing în fișa medicală a pacientei, ceea ce a făcut din clubbingul ereditar un diagnostic improbabil. Mai mult, clubbingul ereditar este o constatare izolată și este mai frecventă la bărbați decât la femei .
O biopsie pulmonară chirurgicală este necesară pentru diagnosticul definitiv de fibroză pulmonară idiopatică, dar nu a fost considerată necesară în acest caz, având în vedere constatările clinice și HRCT tipice . Cazurile de fibroză pulmonară idiopatică sunt asociate cu clubbing, dar clubbingul diferențial are un set diferit de cauze care nu includ fibroza pulmonară idiopatică. Prin urmare, această asociere duce la dificultăți de diagnosticare. Cu toate acestea, excluderea sistematică a cauzelor cunoscute de clubbing diferențial limitat la degetele de la picioare și, de asemenea, faptul că fibroza pulmonară idiopatică nu ar putea explica apariția clubbingului diferențial, ne-a făcut să concluzionăm că în acest caz a existat o apariție accidentală de clubbing diferențial idiopatic. O căutare extensivă în literatura de specialitate a arătat că există două caracteristici care fac acest caz interesant. În primul rând, natura idiopatică a clubbingului diferențial limitat la degetele de la picioare și, în al doilea rând, asocierea sa cu fibroza pulmonară idiopatică.
Dacă afecțiunea clinică coexistentă nu poate explica prezența clubbing-ului sau distribuția acestuia, atunci aceasta poate duce la confuzie diagnostică, la un bilanț suplimentar și, prin urmare, la o povară suplimentară de investigații pentru pacient. Cu toate acestea, clubbingul, fiind o constatare clinică importantă, nu poate fi ignorat și trebuie investigat
.