-
Revizuit de Yolanda Smith, B.Pharm.
Grupa sanguină Rh este considerată a fi unul dintre cele mai complexe tipuri de grupe sanguine la om și este secundară față de grupa sanguină ABO în medicina transfuzională. A fost descoperit în urmă cu 60 de ani și denumit după maimuța Rhesus. Genele polimorfe care codifică antigenele din grupa sanguină Rh sunt la un nivel superior, ceea ce explică motivul complexității sale.
Obiectivele antigenelor din Rh
Gena RHD și gena RHCE sunt strâns legate și o gamă largă de antigene Rh care sunt codificate de genele Rh hibride sunt produse prin diverse rearanjamente genetice. Până în prezent au fost identificate aproape 49 de antigene Rh, dintre care D, C, E, c și e sunt cele mai semnificative. Prezența unei imunogenități ridicate în antigenele Rh afectează importanța tipului de grupă sanguină Rh.
Când antigenul D apare în hematii transfuzate sau fetale, neproducția antigenului D duce la producerea de anti D. Din acest motiv, statusul Rh al unei persoane este determinat de rutină cu un test de sânge la persoanele care donează sânge, primesc o transfuzie de sânge sau sunt însărcinate.
Specificitatea antigenului RH este determinată de secvența de aminoacizi. O parte a complexului proteic din membrana hemoglobinei roșii este exprimată ca antigeni Rh. Datorită exprimării complexului celulelor liniei eritroide, antigenele Rh sunt exprimate numai în hematii.
Motivul acestei compoziții complexe este necunoscut, dar se presupune că este un tetramer. Acesta conține două molecule de proteine Rh și două molecule de glicoproteină asociată Rh (RhAG). Fie de RhD, fie de RhCE pot fi proteinele Rh, unde RhD poartă antigenul D, iar RhCE poartă antigenele C/C și E/e. Prezența atât a RhCE cât și a RhD într-un singur complex este încă necunoscută, dar la indivizii D negativ complexul ar conține doar RhCE.
Proteinele din sistemul Rh
Se presupune că antigenele Rh joacă un rol important în menținerea integrității membranei hemoglobinei roșii, care este lipsită de antigenele Rh de formă anormală. Deleția RhAG cauzează fenotipul rar Rhnull la indivizi. Astfel de indivizi pot avea hematii care nu prezintă antigene Rh din cauza imposibilității de a fi direcționate către membrana hematiilor.
Absența complexului Rh duce la o durată de viață mai scurtă, la modificări ale formei hematiilor și la o creștere a fragilității osmotice, toate acestea contribuind la o anemie hemolitică foarte ușoară. Anticorpii împotriva multor antigeni Rh sunt dezvoltați la pacienți în timpul reacțiilor transfuzionale adverse, care pot fi critice pentru pacienți.
Este important de remarcat faptul că proteinele grupului sanguin se regăsesc cu primul membru al unei familii de transportatori de uree și primul membru al unei familii de canale de apă care sunt aquaporinele, care sunt grupurile sanguine Kidd și respectiv Colton.
Prezența antigenelor Rh
Prezența antigenului D este de 92% la persoanele cu pielea închisă la culoare, 85% la caucazieni și 99% la asiatici.
Frecvența antigenului C se regăsește în proporție de 68% la caucazieni, 27% la persoanele cu pielea închisă la culoare și 93% la asiatici.
Antigenul E se regăsește în proporție de 22% la persoanele cu pielea închisă la culoare, 39% la asiatici și 29% la caucazieni.
Antigenul C se regăsește în proporție de 80% la caucazieni, 47% la asiatici și 96% la persoanele cu pielea închisă la culoare.
Pe de altă parte, antigenul E se găsește în proporție de 98% la persoanele cu pielea închisă la culoare și la caucazieni și în proporție de 96% la asiatici.
Factorul Rh – Image Credit: NoPainNoGain /Persistența fenotipului Rh
Haplotipul Rh Dce poate fi găsit mai ales la persoanele cu pielea închisă la culoare, cu o incidență de 44%. Deleția genei RHD are ca rezultat fenotipul Rh D-negativ la 15% dintre caucazieni. Rh D-negativ se găsește la 8% dintre africani prezintă fenotipul Rh D care sunt crescute de trei medii moleculare.
Un astfel de mediu este deleția genei RHD, care este comună în rândul caucazienilor. Celelalte două mecanisme sunt moștenirea pseudogenei RHD sau a genei hibride RHD. Codonul stop prematur introdus prin duplicarea nucleotidelor se regăsește în pseudogena RHD. Gena hibridă RHD conține nucleotidul de secvențiere a genei RHCE.
DCe, un haplotip Rh, este frecvent întâlnit la caucazieni cu 42%, la nativii americani cu 44% și la asiatici cu 70%. Fenotipul Rh D-negativ poate fi întâlnit foarte rar la asiatici cu doar 1%, și aproximativ 8% la persoanele cu pielea închisă la culoare și cu o frecvență mai mare de 15% la caucazieni.
Producția de anticorpi împotriva antigenelor Rh
- Tipul de anticorpi (IgG, IgM): Tipul IgG conține în principal cea mai mare parte a anticorpilor Rh.
- Reactivarea anticorpilor: Activarea complementului se face foarte rar de către anticorpii Rh. Anticorpii Rh sunt orbiți de hematii și, de asemenea, le marchează pentru distrugerea de către splină numită hemoliză extra-vasculară. Acest tip este capabil de hemoliză.
- Reacție transfuzională: Anticorpii precum anti-D, anti-C, anti-e și anti-c pot provoca reacții transfuzionale hemolitice extra-vasculare, care sunt adesea întârziate.
- Boala hemolitică la nou-născuți: Aceasta reprezintă 50% din aloimunizarea maternă prin antigene D, fiind cea mai frecventă cauză. Anticorpii anti-D și anti-c pot contribui la provocarea mai multor boli, iar anti-C, anti-E și anti-e pot provoca boli cu severitate de la ușoară până la moderată.
Lecturi suplimentare
- Toate informațiile despre sânge
- Grupa sanguină
- Grupa sanguină
- Tipul de sânge și donarea de sânge
- Componentele și funcția plasmei sanguine
Ultima actualizare 26 februarie 2019.