Au trecut mai mult de 50 de ani de când alopecia cicatricială centrifugală centrală (CCCA) a fost definită pentru prima dată de LoPresti și colaboratorii1 ca alopecie cu pieptene calde. Cincizeci de ani mai târziu, abia acum începem să înțelegem patogeneza CCCA și implicațiile sale sistemice.
Atunci și acum
Utilizarea pieptenilor fierbinți, un dispozitiv metalic folosit pentru a îndrepta părul ondulat natural, era omniprezentă în gospodăriile femeilor de culoare în anii 1960. Nu este de mirare atunci că acest proces de coafare a fost etichetat ca fiind vinovat de această boală care afectează aproape exclusiv femeile de culoare. Pe măsură ce utilizarea pieptenilor fierbinți s-a diminuat, dar prevalența CCCA a persistat, numele acesteia a evoluat în alopecie indusă chimic – o odă la produsul de styling popular în anii 1990, relaxantul chimic – și, în cele din urmă, CCCA, un nume care reflectă evoluția clinică și constatările histologice.2
De atunci, cercetările au explorat asocierea cu bolile sistemice, unii observând rate crescute de diabet zaharat de tip 2 și boli tiroidiene și, mai recent, o rată crescută de fibroame la pacienții afectați.3,4
Cluzii de patogeneză
În comparație cu alte alopecii cicatriceale primare, CCCA este unică prin faptul că progresia activă este dificil de detectat. Simptomele, cum ar fi pruritul, sunt adesea minime sau absente, ceea ce face ca evaluarea clinică să fie destul de dificilă.5 Spre deosebire de alte forme de cădere a părului cicatricial, fibroza, nu inflamația, este caracteristica clinică predominantă. Prezentarea clinică nu este diferită de un grup de tulburări denumite tulburări fibroproliferative, care include scleroza sistemică, fibroamele uterine, ateroscleroza și cheloidele, printre altele. S-a postulat că bolile de cicatrizare aberantă sunt mai frecvente la persoanele de culoare datorită efectului protector pe care îl au alelele profibrotice împotriva infecțiilor helmintice endemice din infecțiile subsahariene, inclusiv oncocerciaza.6
Un studiu recent a arătat o expresie crescută a genelor fibroproliferative, în special a celor implicate în alte tulburări fibroproliferative, în scalpul afectat al pacienților cu CCCA.7 Cel mai notabil, în acest studiu s-a observat o suprapunere a expresiei în gene între fibroame și CCCA, deși relația dintre aceste două boli trebuie explorată în continuare.
Variante genetice identificate în CCCA
Mai recent, un nou studiu a identificat o variantă genetică a peptidil arginin deiminazei 3, PADI3, care este prezentă la aproximativ un sfert dintre pacienții studiați cu CCCA.8PADI3 joacă un rol în formarea firului de păr și a fost implicată într-o altă tulburare a părului, sindromul părului incomode, deși acesta din urmă se prezintă la copii, se ameliorează odată cu vârsta și nu este asociat cu un fenotip cicatricial.9 Cu toate acestea, acest studiu a oferit o mai bună înțelegere a CCCA prin stabilirea unei posibile predispoziții genetice la pacienții afectați de această boală.8
Ce urmează pentru CCCA?
De ani de zile, mulți pacienți cu CCCA au fost refuzați cu puține răspunsuri și au fost lăsați să creadă că sunt propriile lor obiceiuri de styling care au dus la pierderea părului, când, de fapt, datele pe care le avem acum sugerează o posibilă legătură cu alte boli sistemice și o predispoziție genetică pentru boală. Înarmați cu aceste cunoștințe, putem începe să lucrăm la identificarea opțiunilor de tratament și să discutăm strategii pentru detectarea timpurie a CCCA. Cercetările viitoare ar trebui să abordeze 1 dintre cele 4 mari domenii: (1) înțelegerea influenței PADI3 asupra modelului de cicatrizare observat în CCCA și identificarea unor variante genetice suplimentare implicate în CCCA; (2) identificarea cărui model de moștenire, dacă există, este asociat cu CCCA; (3) identificarea altor asocieri de boli sistemice; și (4) optimizarea opțiunilor de tratament pentru pacienții cu CCCA.
Viitorul este luminos pentru CCCA. Deși înțelegerea noastră a CCCA este încă în fază incipientă, sper că odată cu o mai bună înțelegere a acestei boli va veni și o mai mare empatie pentru pacienții noștri.
.