Context: Sclerodermia este o afecțiune rară a țesutului conjunctiv caracterizată prin inflamație, vasculopatie și fibroză excesivă. Se știe că pacienții cu sclerodermie au o speranță de viață redusă.
Obiectiv: Investigarea schimbărilor în speranța de viață la pacienții cu sclerodermie pe o perioadă de 30 de ani.
Metode: Utilizând Registrul de Sclerodermie din Australia de Sud, au fost identificați pacienții decedați. Am examinat schimbările în ceea ce privește vârsta decesului și durata bolii la acești pacienți în trei perioade de timp: 1985-1994, 1995-2004 și 2005-2015. S-au efectuat analize ale subtipurilor de sclerodermie și s-au făcut comparații cu populația generală din Australia de Sud.
Concluzie: În ultimii 30 de ani, supraviețuirea s-a îmbunătățit semnificativ pentru pacienții de sex feminin, dar nu și pentru cei de sex masculin. Deoarece nu s-a demonstrat în mod constant că niciun medicament modificator de boală nu a modificat evoluția bolii, această îmbunătățire este probabil atribuibilă îmbunătățirii generale a îngrijirii medicale, inclusiv a celei a complicațiilor legate de sclerodermie. În timp ce speranța de viață pentru boala limitată este acum apropiată de cea a populației generale, pacienții cu boală difuză și de suprapunere continuă să sufere de o mortalitate timpurie semnificativă.