Updates in Our Understanding of Central Centrifugal Cicatricial Alopecia

Foi há mais de 50 anos que a alopecia centrífuga cicatricial (CCCA) foi definida pela primeira vez por LoPresti e colegas1 como alopecia de pente quente. Cinqüenta anos depois, estamos apenas começando a entender a patogênese da CCCA e suas implicações sistêmicas.

Então e Agora

O uso de pentes quentes, um dispositivo metálico usado para alisar cabelos naturalmente encaracolados, era onipresente nos lares de mulheres negras nos anos 60. Não é surpresa então que este processo de penteado tenha sido rotulado como o culpado desta doença que afecta quase exclusivamente as mulheres negras. Como o uso de pentes quentes diminuiu, mas a prevalência de CCCA persistiu, seu nome evoluiu para alopecia-uma ode ao popular produto de styling dos anos 90, o relaxante químico – e eventualmente CCCA, um nome que reflete sua progressão clínica e achados histológicos.2

Desde então, a pesquisa explorou a associação com doenças sistêmicas, algumas notando taxas aumentadas de diabetes mellitus tipo 2 e doença da tireóide e, mais recentemente, uma taxa aumentada de fibróides em pacientes afetados.3,4

Pistas para Patogênese

Em comparação com outras alopecias cicatriciais primárias, a CCCA é única na medida em que a progressão ativa é difícil de detectar. Os sintomas, como prurido, muitas vezes são mínimos ou ausentes, tornando a avaliação clínica bastante difícil.5 Ao contrário de outras formas de queda de cabelo cicatricial, a fibrose, não a inflamação, é a característica clínica predominante. A apresentação clínica não é diferente de um grupo de distúrbios chamados fibroproliferativos, que incluem esclerose sistêmica, fibróides uterinos, aterosclerose e quelóides, entre outros. Tem sido postulado que doenças de cicatrizes aberrantes são mais comuns em indivíduos negros devido ao efeito protetor que os alelos profibróticos têm contra infecções helmínticas endêmicas de infecções subsaarianas, incluindo oncocercose.6

Um estudo recente mostrou um aumento da expressão de genes fibroproliferativos, particularmente os implicados em outros distúrbios fibroproliferativos, no couro cabeludo afetado de pacientes com CCCA.7 Mais notadamente, uma expressão na sobreposição de genes foi observada entre fibróides e CCCA neste estudo, embora a relação entre essas duas doenças precise ser mais explorada.

Variantes Genéticas Identificadas no CCCA

Mais recentemente, um novo estudo identificou uma variante gênica da peptidil arginina deiminase 3, PADI3, que está presente em aproximadamente um quarto dos pacientes estudados com CCCA.8A PADI3 desempenha um papel na formação da haste capilar e tem sido implicada em outro distúrbio capilar, a síndrome do cabelo incontrolável, embora esta última se apresente em crianças, melhora com a idade e não está associada a um fenótipo cicatricial.9 No entanto, este estudo proporcionou uma maior compreensão do CCCA ao estabelecer uma possível predisposição genética em pacientes afetados por esta doença.8

O que se segue de CCCA?

Durante anos, muitos pacientes com CCCA foram rejeitados com poucas respostas e deixaram de pensar que foram os seus próprios hábitos de penteado que levaram à sua queda de cabelo, quando na verdade os dados que temos agora sugerem uma possível ligação com outras doenças sistêmicas e uma predisposição genética para a doença. Munidos deste conhecimento, podemos começar a trabalhar para identificar opções de tratamento e discutir estratégias para a detecção precoce do CCCA. A investigação futura deve abordar 1 de 4 grandes domínios: (1) compreender a influência da PADI3 no padrão cicatricial visto no CCCA e identificar variantes genéticas adicionais implicadas no CCCA; (2) identificar o que, se houver, o padrão hereditário está associado ao CCCA; (3) identificar outras associações de doenças sistêmicas; e (4) otimizar opções de tratamento para pacientes com CCCA.

O futuro é brilhante para o CCCA. Embora nossa compreensão da CCCA ainda esteja em seus primórdios, espero que com uma maior compreensão desta doença venha uma maior empatia para nossos pacientes.

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