Um prião é um tipo de proteína que pode causar doenças em animais e humanos, desencadeando proteínas normalmente saudáveis no cérebro a dobrar anormalmente.
O modo de ação do prião é muito diferente das bactérias e vírus, pois são simplesmente proteínas, desprovidas de qualquer material genético. Uma vez que um prião desdobrado entra numa pessoa saudável – potencialmente comendo alimentos infectados – ele converte proteínas corretamente dobradas na forma associada à doença. Até hoje, ninguém sabe bem como isto acontece.
Priões no cérebro das “vacas loucas”. Micrografia eletrônica de transmissão colorida (TEM) de fibrilas de priões no cérebro de uma vaca infectada com BSE (Encefalopatia Espongiforme Bovina) ou doença da “vaca louca”. Os priões são organismos semelhantes a vírus, constituídos por uma proteína priónica. Acredita-se que estas fibrilhas alongadas (verdes) são agregações da proteína que compõe o prião infeccioso. Os priões atacam as células nervosas que produzem a doença neurodegenerativa do cérebro. Os sintomas de “vaca louca” incluem olhos vidrados e tremores corporais incontroláveis. Os priões causam BSE em bovinos; scrapie em ovinos e caprinos; e doença de Creutzfeldt-Jakob em humanos.
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Usando raios-X para olhar dentro da célula
Desordens de desdobramento proteico são uma classe de doenças associadas com desdobramento e agregação de proteínas não controladas. Os dois exemplos em que nos concentramos são a doença de Huntington e a doença de Alzheimer, que são ambas neurodegenerativas, desordens de misfolding protéica e compartilham características comuns.
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Novas técnicas detectam BSE no tecido extra neuronal do gado
Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) ou “Doença da vaca louca”, como é mais conhecida publicamente é uma doença neurodegenerativa transmissível que afeta o gado. Importante, também é transmissível ao ser humano e atualmente não há nenhum tratamento disponível. Cientistas ao redor do mundo estão trabalhando para entender melhor o agente infeccioso que causa a doença – uma proteína priônica desdobrada (PrPSc).
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Priões, vCJD e o relé do sistema imunológico
Embora mais de uma década de pesquisa, muitos aspectos da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ainda permanecem um mistério. Esta doença neurodegenerativa fatal do cérebro é frequentemente referida como a forma humana da encefalopatia espongiforme bovina (BSE), conhecida pela maioria como “doença das vacas loucas”.
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Spotlight on Grants: Uma pesquisa de priões em levedura
Priões são uma classe especial de proteína que pode existir em duas formas: normal e desdobrada. Os priões mal dobrados podem agir como agentes infecciosos e têm sido ligados a doenças cerebrais como a doença de Creutzfeldt-Jakob humana e a doença das vacas loucas (encefalopatia espongiforme bovina). Mas nem todos os priões causam doenças, como é o caso das leveduras, onde vários priões diferentes foram descritos.