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Revisto por Yolanda Smith, B.Pharm.
O grupo sanguíneo Rh é considerado um dos mais complexos tipos de grupos sanguíneos em humanos e é secundário ao grupo sanguíneo ABO na medicina transfusional. Foi descoberto há 60 anos e recebeu o nome do macaco Rhesus. Os genes polimórficos que codificam os antígenos no grupo sanguíneo Rh estão em um nível mais alto, o que explica a razão de sua complexidade.
Objetivos de Antígenos em Rh
O gene RHD e o gene RHCE estão intimamente ligados e uma grande variedade de antígenos Rh que são codificados pelos genes híbridos Rh são produzidos por vários rearranjos genéticos. Foram identificados até hoje quase 49 antigénios Rh, entre os quais D, C, E, c, e e são os mais significativos. A presença de alta imunogenicidade nos antígenos Rh afeta a importância do tipo de grupo sanguíneo Rh.
Quando o antígeno D aparece nas hemácias transfundidas ou fetais, a não-produção do antígeno D leva à produção de anti-D. Por esse motivo, o status Rh de um indivíduo é rotineiramente determinado com o exame de sangue em indivíduos que estão doando sangue, recebendo transfusão de sangue ou grávidas.
A especificidade do antígeno RH é determinada pela seqüência dos aminoácidos. Uma parte do complexo proteico na membrana da hemácia é expressa como antígenos Rh. Devido à expressão das células complexas da linha eritróide, os antígenos Rh são expressos apenas nas hemácias.
A razão para esta composição complexa é desconhecida, mas assume-se que seja um tetrâmero. Este contém duas moléculas de proteínas Rh e duas moléculas de glicoproteína Rh associada (RhAG). Tanto de RhD quanto de RhCE podem ser as proteínas Rh, onde RhD carrega o antígeno D e RhCE carrega os antígenos C/C e E/e. A presença de ambos RhCE e RhD em um único complexo ainda é desconhecida, mas em indivíduos D negativos o complexo conteria apenas RhCE.
Proteínas no sistema Rh
Presume-se que os antígenos Rh desempenham um papel importante na manutenção da integridade da membrana das hemácias, que carece dos antígenos Rh de forma anormal. A eliminação do RhAG causa o raro fenótipo Rhnull em indivíduos. Esses indivíduos podem ter hemácias que não mostram antígenos de Rh devido à sua inviabilidade em ser direcionados à membrana das hemácias.
A ausência do complexo Rh leva a uma vida mais curta, alterações na forma das hemácias e aumento da fragilidade osmótica, o que contribui para uma anemia hemolítica muito leve. Anticorpos contra muitos antígenos Rh são desenvolvidos em pacientes durante as reações transfusionais adversas, que podem ser críticas para os pacientes.
É importante notar que as proteínas do grupo sanguíneo são encontradas com o primeiro membro de uma família de transportadores de uréia e o primeiro membro de uma família de canais de água que são aquaporinas, que são os grupos sanguíneos Kidd e Colton, respectivamente.
Persistência dos Antígenos Rh
A ocorrência do antígeno D é de 92% em pessoas de pele escura, 85% em caucasianos, e 99% em asiáticos.
A frequência do antígeno C é encontrada 68% em caucasianos, 27% em pessoas de pele escura, e 93% em asiáticos.
O antígeno E é encontrado 22% em pessoas de pele escura, 39% em asiáticos, e 29% em caucasianos.
O antígeno C é encontrado 80% em caucasianos, 47% em asiáticos, e 96% em pessoas de pele escura.
Por outro lado, o antígeno E é encontrado 98% em pessoas de pele escura e caucasianas e 96% em asiáticos.
Fator Rh – Crédito de Imagem: NoPainNoGain /Persistência do Fenótipo Rh
O haplótipo Rh pode ser encontrado principalmente em pessoas de pele escura com uma incidência de 44%. A eliminação do gene RHD resulta no fenótipo Rh D-negativo em 15% dos caucasianos. Rh D-negativo é encontrado em 8% dos africanos apresentam o fenótipo Rh D-fenótipo que são aumentados por três fundos moleculares.
Um desses fundos é a deleção do gene RHD, que é comum entre os caucasianos. Os outros dois mecanismos são a herança do pseudogene RHD ou gene híbrido RHD. O códão de parada prematura introduzido pela duplicação de nucleotídeos é encontrado no pseudogene RHD. O gene híbrido RHD contém nucleotídeos RHCE.
DCe, um haplótipo Rh, é comumente encontrado em caucasianos com 42%, em nativos americanos com 44%, e asiáticos com 70%. O fenótipo Rh D-negativo pode ser encontrado muito raramente em asiáticos com apenas 1%, e cerca de 8% com pessoas de pele escura e com maior frequência de 15% em caucasianos.
Produção de anticorpos contra antigénios Rh
- Tipo de anticorpos (IgG, IgM): O tipo IgG contém principalmente a maioria dos anticorpos Rh.
- Anticorpos reactivados: A ativação do complemento é feita muito raramente pelos anticorpos Rh. Os anticorpos Rh são cegados para as hemácias e também as marcam para destruição pelo baço chamado hemólise extra-vascular. Este tipo é capaz de hemólise.
- Reação transfusional: Anticorpos como anti-D, anti-C, anti-e e anti-c podem causar reacções hemolíticas transfusionais extra-vasculares, que são frequentemente retardadas.
- Doença hemolítica em recém-nascidos: Isto é responsável por 50% da aloimunização materna pelos antígenos D, o que a torna a causa mais comum. Os anticorpos anti-D e anti-c podem contribuir para causar várias doenças e os anti-C, anti-E e anti-e podem causar doenças de gravidade variando de leve a moderada.
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Última actualização Fev 26, 2019