Background: A esclerodermia é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação, vasculopatia e fibrose excessiva. Os pacientes com esclerodermia são conhecidos por terem uma expectativa de vida reduzida.
Objectivo: Investigar alterações na esperança de vida em pacientes com esclerodermia durante um período de 30 anos.
Métodos: Utilizando o Registo de Esclerodermia da Austrália do Sul, foram identificados pacientes falecidos. Foram examinadas alterações na idade do óbito e duração da doença nesses pacientes em três períodos de tempo: 1985-1994, 1995-2004 e 2005-2015. Foram realizadas análises dos subtipos de esclerodermia e comparações com a população geral da Austrália do Sul.
Conclusão: Durante os últimos 30 anos, a sobrevida melhorou significativamente para pacientes do sexo feminino, mas não do masculino. Como nenhum medicamento modificador da doença tem demonstrado consistentemente alterar o curso da doença, esta melhoria é provavelmente atribuível a melhorias gerais nos cuidados médicos, incluindo a das complicações relacionadas à esclerodermia. Embora a esperança de vida para uma doença limitada esteja agora próxima da da população em geral, os pacientes com doenças difusas e sobrepostas continuam a sofrer de mortalidade precoce significativa.