Gestão
Não é possível fazer recomendações baseadas em evidências para o manejo da BIH porque não há estudos prospectivos randomizados, controlados e duplamente cegos de tratamento, a história natural da condição não tratada ainda é desconhecida, e a patofisiologia subjacente permanece elusiva. Embora a recuperação seja frequentemente avaliada como papiloedema resolvido, e se pense que seja sinônimo de retorno da pressão do LCR ao normal, a pressão do LCR pode ser persistentemente aumentada durante anos após o episódio inicial de BIH, o que implica que a BIH é uma condição crônica.17 Além disso, papiloedema assintomático com perda visual progressiva tem sido relatado meses a anos após o episódio inicial de aumento da pressão intracraniana, enfatizando assim a falta de uma relação direta entre papiloedema, sintomas de dor de cabeça, distúrbios visuais e aumento da pressão do LCR. Portanto, atualmente, é difícil fazer recomendações rígidas sobre como o tratamento é melhor avaliado.
As diversas modalidades de tratamento utilizadas em crianças incluem corticosteróides, acetazolamida, frusemida, punções lombares repetidas e cirurgia. A maioria dos casos responde ao tratamento não cirúrgico. Os objetivos do tratamento são alívio dos sintomas e preservação da visão.
Acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica, é talvez a droga de primeira escolha mais comumente utilizada. Em pacientes adultos, uma dose oral de 1 g/dia tem mostrado resolver papilloedema e 4 g/dia para diminuir a pressão do LCR.1819 Os efeitos colaterais estão relacionados à dose, o que pode limitar seu uso se doses altas forem necessárias. Estes incluem perturbações gastrointestinais, formigamento perioral e digital, perda de apetite, acidose e desequilíbrio eletrolítico, e raramente nefrocalcinoses. A medicação contínua pode resultar em dores de cabeça de pressão “baixa”, que são iniciadas ou exacerbadas ao passar da posição deitada para a posição sentada ou de pé. Na ausência de papilloedema, um ensaio de medicação pode ajudar a esclarecer a situação.
STERÓIDES
Avidência da eficácia dos esteróides no tratamento da BIH baseia-se na análise clínica retrospectiva de pacientes com esta condição. A experiência clínica tem mostrado que a diminuição dos sintomas e a resolução do papilloedema pode ser esperada nas primeiras duas semanas de tratamento. A nossa prática é usar esteróides naqueles que não respondem ou são intolerantes ao tratamento com acetazolamida. O alívio sintomático ocorreu em três dos oito pacientes tratados com esteróides.
PONTURAS LUMBARES REPETIDAS
Punção lombar pode ser usada para diminuir a pressão do LCR, mas tem um efeito de curta duração. A pressão do LCR pode retornar às concentrações de prep em uma a duas horas. A punção lombar pode ser tecnicamente difícil e angustiante para a criança, especialmente se for feita repetidamente. Isto, juntamente com o risco teórico de desenvolver tumores epidermóides intra-espinhais e a dor lombar baixa após o procedimento, tem nos desencorajado de usar esta opção de tratamento, exceto como medida temporária em uma criança com dores de cabeça graves.
CIRURGIA
O tratamento cirúrgico é indicado naqueles com função visual deteriorada e/ou dores de cabeça incapacitantes graves interferindo nas atividades diárias, apesar de um tratamento médico vigoroso. Atualmente, a derivação lomboperitoneal (LPS) e a fenestração da bainha do nervo óptico (ONSF) são os dois procedimentos cirúrgicos empregados.
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
LPS efetivamente diminui a pressão intraventricular e alivia dores de cabeça e papiloedema. Infelizmente, está repleto de problemas. A obstrução da derivação e as dores de cabeça de baixa pressão são as complicações mais comuns. Outras complicações incluem hérnia tonsilar cerebelar adquirida, xingomielia, radiculopatia lombar e infecção.20 O desenvolvimento de um cateter lomboperitoneal com resistência fixa pode prevenir dores de cabeça de baixa pressão ou hérnia tonsilar cerebelar. Além disso, o LPS falhou em interromper a perda progressiva da visão em casos documentados.21 Pode, entretanto, ser uma opção de tratamento no paciente cujo aumento documentado da pressão intracraniana não responde ao tratamento médico.22 O resultado a longo prazo da função visual após o LPS não foi relatado. Nossa experiência mostrou que dores de cabeça e função visual melhoraram após o LPS em todos os nossos cinco pacientes que não responderam ao tratamento médico.
FENESTRATO DE BELEZA NERVA OPCIAL
ONSF é atualmente o tratamento favorecido para a BIH em adultos com função visual deteriorada, apesar do tratamento médico. O procedimento alivia com sucesso o papiloedema, revertendo rapidamente a perda visual na maioria dos casos. O mecanismo não é totalmente claro, pois a pressão medida pela punção lombar no período pós-operatório imediato é aumentada persistentemente. Apesar disso, dois terços dos pacientes têm dores de cabeça melhoradas e poucos desenvolvem dores de cabeça que requerem LPS após o procedimento.2324 A chave para o sucesso com o ONSF é a intervenção precoce e a perícia adequada. Sem dúvida, um melhor resultado visual é relatado com ONSF após a cirurgia para papiloedema agudo em vez de crônico. Assim, pacientes com BIH e papiloedema ameaçador da visão devem receber a FONS sem demora. Os resultados são favoráveis em termos de resultado visual, há uma necessidade infrequente de cirurgia repetida e em mãos experientes o procedimento é seguro com poucas complicações intra ou pós-operatórias e nenhuma mortalidade relatada. Olhos que têm mais de um ONSF, no entanto, raramente estabilizam ou melhoram após a cirurgia.25 Atualmente, não há grandes relatos sobre o tratamento com ONSF em crianças. Mais dados são necessários para determinar a técnica operatória ideal, a complicação e a taxa de sucesso na população infantil.
À luz das evidências acima, as decisões sobre qual tratamento empregar em um determinado paciente devem ser individualizadas. ONSF pode ser o tratamento de escolha em pacientes com perda visual rápida, enquanto o LPS pode ser o procedimento preferido em pacientes com dores de cabeça intratáveis e perda visual menos ameaçadora.
VISÃO MONITORAMENTAL
A perda da função visual é a única complicação permanente grave da BIH. Perda de campo visual ou diminuição da acuidade visual em crianças tem sido relatada em 13-27%. Isto pode ser visível na apresentação, progresso durante o tratamento ou recidiva tardia no curso do distúrbio.2627 Um fator que pode complicar a medição da acuidade visual é uma perda visual histérica, que pode ser difícil de detectar particularmente se sobreposta a uma perda orgânica. A suspeita é levantada naqueles que manifestam uma deterioração precipitada da acuidade visual, que não é acompanhada por mudanças significativas no campo visual ou na aparência do disco óptico. A mudança mais comum do campo visual é uma ampliação do ângulo morto, que normalmente melhora com a resolução do inchaço do disco óptico. Escotomas centrais, defeitos nasais inferiores e constrição periférica são os próximos defeitos de campo mais comuns.28 Ainda não está claro quais fatores predispõem a perda visual permanente. O resultado visual não está aparentemente relacionado à duração dos sintomas, ao grau de papilloedema, à presença de obscurecimentos visuais ou à incidência de aumento recorrente da pressão intracraniana.29 A perda visual franca no início da doença é o único fator que pode prever o resultado visual.30
As evidências acima mostram que crianças e adolescentes com BIH devem ser mantidos sob vigilância oftalmológica próxima. Isto deve começar no momento do diagnóstico e continuar até que o estado da acuidade visual e o campo visual estejam claros. Atualmente, é difícil fazer recomendações firmes sobre a duração da vigilância, uma vez que a história natural e os fatores de risco para o mau resultado visual permanecem desconhecidos.
Currentemente, nossos indicadores de neuropatia do nervo óptico incluem testes de acuidade visual, testes de campo visual em série por perimetria estática ou cinética, e medição de defeito pupilar relativo aferente. Esses testes, entretanto, podem detectar danos ao nervo óptico em pacientes com BIH somente após a perda de um terço das fibras.31 Dos testes disponíveis, os testes de campo visual continuam sendo o indicador mais sensível de perda de visão incipiente.32 A perda de sensibilidade ao contraste também mostrou alguns resultados encorajadores.33 Os potenciais evocados visuais são um indicador insensível de perda precoce da visão, já que as alterações são pouco freqüentes e freqüentemente ocorrem tardiamente com perda grave da visão.34 Testar crianças pequenas requer paciência e habilidade, e os testes precisam ser adaptados à idade e à habilidade da criança. Geralmente, crianças com mais de 7 anos de idade irão cooperar com testes de perimetria formais. Abaixo desta idade, os testes formais de campo visual são difíceis. A sedação pode ser necessária para examinar o fundo de forma adequada. Fotografias do fundo ou fundoscopia indireta podem ser úteis na avaliação de acompanhamento, especialmente na faixa etária mais jovem. Observamos uma perda visual transitória em cinco das 22 crianças que acompanhamos, e nenhuma teve deficiência visual permanente secundária à BIH.