Clubbing Diopático Confinado aos Dígitos dos Membros Inferiores e Fibrose Pulmonar Idiopática: Uma Associação Inusitada

Abstract

Uma dona de casa de 62 anos de idade apresentou ao serviço de ambulatório torácico um historial de falta de ar de quatro meses de duração. No exame físico geral, o taco dos dedos dos pés estava presente com pouquíssimo esforço. O exame do tórax revelou crepitações finas inspiratórias bilaterais da extremidade basal. O diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática foi feito com base em achados clínicos, espirométricos e de tomografia computadorizada de alta resolução. Uma avaliação exaustiva não pôde revelar qualquer causa para o baqueamento diferencial. A distribuição incomum de baqueteamento em uma condição clínica, como a fibrose pulmonar idiopática, onde é esperado um baqueteamento generalizado pode levar a uma confusão diagnóstica. Isto pode levar a uma maior carga de investigações sobre o paciente, uma vez que o baqueamento não pode ser ignorado.

1. Introdução

Clubbing é a ampliação bulbosa do segmento distal dos dígitos . Tem sido descrito em associação com distúrbios pulmonares, cardíacos, neoplásicos, gastrointestinais, infecciosos e endócrinos . Também pode ocorrer em pessoas saudáveis como uma condição idiopática ou um traço hereditário . O baqueteamento está normalmente presente em dígitos de todos os membros. Entretanto, em certas condições, pode ser confinado a um ou dois membros .

Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar não neoplásica na qual o tecido cicatricial é formado dentro dos pulmões na ausência de qualquer provocação conhecida. A prevalência é estimada em 13,2 a 20,2 casos por 100.000, sendo que cerca de metade dos casos têm baqueteamento. Tanto quanto se sabe, o baqueamento idiopático confinado aos dedos dos pés, por si só ou em associação com fibrose pulmonar idiopática, não foi descrito na literatura.

2. Relato de Caso

Uma dona de casa de 62 anos de idade apresentou ao departamento de pacientes com história de falta de ar no esforço de quatro meses de duração. Ela não apresentou qualquer histórico de exposição a drogas ou agentes inalatórios ambientais. Não havia histórico de dor torácica, palpitações, inchaço no tornozelo, síncope ou sintomas gastrointestinais. Ela era não-fumante e não consumia álcool. Não havia historial de baquetadas na família, e ela não tinha conhecimento da presença de baquetadas nos dígitos dos membros inferiores. A revisão dos seus registos médicos anteriores não revelou a presença de baquetadeiras ou qualquer doença grave no passado. Ela teve dois filhos, e ambos nasceram de parto vaginal normal. Ela tinha atingido a menopausa aos 45 anos de idade. No exame físico geral, a freqüência de pulso era de 80/min, regular, bom volume e todos os pulsos periféricos eram palpáveis. A frequência respiratória era de 15/min e a pressão arterial 130/80 mmHg, e ela estava afebril. A SpO2 em repouso foi de 98-100% em ar ambiente. A batida de todos os dedos dos pés estava presente em ambos os pés, mas nenhum dos dedos estava envolvido (Figuras 1 e 2). A presença ou ausência de clavícula foi definitivamente estabelecida calculando a relação entre os diâmetros nas bases dos pregos e nas articulações interfalangeanas distais de todos os 10 dígitos dos membros superiores e inferiores separadamente. A soma das proporções de dígitos individuais foi encontrada em mais de 10 nos membros inferiores. O inchaço ou alterações cutâneas estavam claramente ausentes ao redor dos pulsos e tornozelos (Figuras 1 e 2). Não foram encontradas características sugestivas de tecido conjuntivo ou desordem endócrina. O exame do tórax revelou crepitações finas inspiratórias bilaterais difusas, predominantemente nas bases pulmonares. O exame do abdômen e de outros sistemas não revelou qualquer anormalidade. O hemograma mostrou uma hemoglobina de 12,5 gm/dL, contagem total de leucócitos 9400/mm3 com 61% de neutrófilos, 37% de linfócitos e 2% de eosinófilos. A taxa de sedimentação dos eritrócitos foi de 12 mm na primeira hora. O exame bioquímico do sangue e a análise de rotina da urina foram normais. As análises da tiróide e da função hepática foram normais. O exame para distúrbios do tecido conjuntivo como anticorpos anti-nuclear e fator reumatóide foi negativo. Os testes serológicos para o vírus da imunodeficiência humana foram negativos. A baciloscopia para bacilos rápidos com ácido foi negativa. As culturas de sangue e expectoração foram estéreis. A espirometria mostrou um padrão restritivo. A roentgenografia do tórax revelou nebulosidade em ambas as zonas inferiores. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) mostrou espessamento intersticial e penteação de mel nas regiões basais (Figura 3). A TC de contraste não revelou qualquer evidência de aneurisma envolvendo a aorta torácica ou abdominal. A ultrassonografia do abdome, a broncoscopia fibrosa e o eletrocardiograma estavam normais. O ecocardiograma não mostrou nenhuma derivação intracardíaca. O estudo ecocardiográfico de contraste também era normal, sugerindo ausência de evidência de fístula arteriovenosa pulmonar. Exame dos irmãos e filhos não revelou a presença de baqueteamento.

Figura 1
Clubbing de dígitos dos pés sem edema ou alterações cutâneas nos tornozelos.

Figura 2
Ausência de golpes nos dígitos das mãos sem alterações de pele ou edema nos pulsos enquanto o golpes está presente nos dedos dos pés.

Figura 3
HRCT demonstrando espessamento intersticial (cabeça de seta) e honeycombing (seta) nas regiões basais do pulmão. Discussão

3. Discussão

Clubbing of toes with sparing of fingers has been described in association with infected abdominal aortic prosthesis, infected abdominal aortic aneurysm, and patent ductus arteriosus . Entretanto, a história, exame físico e ecocardiograma neste caso descartaram a presença de todas essas três condições. Pode ser difícil diferenciar a batida dos dedos dos pés das variações normais devido ao efeito dos sapatos e da postura, com base apenas no exame visual. Assim, a batida confinada aos dígitos dos membros inferiores foi avaliada usando métodos objetivos para determinar a batida, como descrito acima no relato do caso. Normalmente, os pacientes desconhecem a presença de baqueamento, o que era o caso neste paciente. Assim, foi difícil determinar se o baqueamento diferencial estava presente desde o nascimento ou se se desenvolveu mais tarde na vida. No entanto, não havia evidência de baquetamento na família nem havia qualquer menção de baquetamento em seu prontuário médico, o que tornou o baqueteamento hereditário um diagnóstico improvável. Além disso, o baqueteamento hereditário é um achado isolado e é mais comum em homens do que em mulheres .

É necessária uma biópsia pulmonar cirúrgica para o diagnóstico definitivo de fibrose pulmonar idiopática, mas não foi considerada necessária neste caso, tendo em vista os achados clínicos e de TCAR típicos. Os casos de fibrose pulmonar idiopática estão associados ao baqueamento, mas o baqueamento diferencial tem um conjunto diferente de causas que não incluem a fibrose pulmonar idiopática. Portanto, esta associação leva à dificuldade diagnóstica. No entanto, a exclusão sistemática das causas conhecidas de batimentos diferenciais confinados aos dedos dos pés e também o fato de que a fibrose pulmonar idiopática não poderia explicar o desenvolvimento de batimentos diferenciais, fez-nos concluir que neste caso houve ocorrência incidental de batimentos diferenciais idiopáticos. A extensa pesquisa da literatura revelou que existem duas características que tornam este caso interessante. Em primeiro lugar, a natureza idiopática do baqueamento diferencial confinado aos dedos do pé e, em segundo lugar, sua associação com a fibrose pulmonar idiopática.

Se a condição clínica coexistente não puder explicar a presença do baqueamento ou sua distribuição, então pode levar a confusão diagnóstica, mais trabalho e, portanto, sobrecarga adicional de investigações para o paciente. No entanto, sendo o clubbing um achado clínico importante não pode ser ignorado e necessita de ser investigado.

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado.